#水默[超话]#[心] #水默1017周年庆#[心]#世间至宝唯水默#
[女孩儿]【1:00】——— 瑜缘
我是水,是源头 ,承载生命的开始,孕育文明的繁华,慷慨解囊切也最是无情。
直到遇见她,神动了情。
我的水面不复平静,思她所思,忧她所忧,乐她所乐。
为了她,斩断荆棘,抚平沟壑,在所不辞。
纯白的婚礼是水清漓对王默的守护,也是神的归宿。
[女孩儿]【1:00】——— 瑜缘
我是水,是源头 ,承载生命的开始,孕育文明的繁华,慷慨解囊切也最是无情。
直到遇见她,神动了情。
我的水面不复平静,思她所思,忧她所忧,乐她所乐。
为了她,斩断荆棘,抚平沟壑,在所不辞。
纯白的婚礼是水清漓对王默的守护,也是神的归宿。
现在每天都能感受到胎动,觉得真的是一个小生命来到了,她能听懂我说的话,还能配合我做产检。每次她一动我都会觉得好可爱,想象她是在打嗝还是翻身或者自己在撅屁股[挤眼]我也度过了孕早期患得患失心情压抑的时候。月子中心也订好了。四五万的月子中心说订就订,真心感到没有婆媳关系是真香。女人就要对自己好一点,其他无关紧要人的看法,心情完全没必要理会。因为不重要。我最珍贵。 https://t.cn/R2WxdDX
Stanford B 型 主 动 脉 夹 层(type B aortic dissection,TBAD)是一种严重危害生命健康的血管疾病,有较高的病死率,多数 TBAD 具有起病急、发展快的特点。
目前,公认的 TBAD 病因和危险因素包括以下几点。
(1)高血压:增加主动脉壁应力和剪切应力。根据IRAD的数据,急性TBAD合并高血压的比例为80.9%。国内单中心 10年回顾性研究结果显示,接受腔内治疗的 TBAD 病人有66.2%合并高血压。
(2)动脉粥样硬化:常见于高血压高脂血症、吸烟的老年病人,主动脉管壁发生退行性变,结构紊乱,表面存在溃疡。
(3)基因突变导致的主动脉疾病:主要是遗传性结缔组织病导致的主动脉壁结构异常,最常见的是 Marfan 综合征、Loeys-Dietz 综合征和 Ehlers-Danlos综合征。其中,Marfan 综合征的诊断需依据修订版Ghent标准,综合病人的临床特征、家族史和基因检测结果,单纯的原纤蛋白-1 基因(fibrillin-1,FBN1)突变不足以建立诊断。Loeys-Dietz 综合征是以转化生长因子-β 受体 1(TGFBR1)或受体2(TGFBR2)亚单位杂合突变为特点的遗传性疾病,临床表现为眶距过宽、悬雍垂裂或腭裂,以及动脉扭曲三联征。Ehlers-Danlos综合征是编码Ⅲ型胶原蛋白的 COL3A1 基因突变导致,主要引起中动脉的夹层或破裂,也有主动脉受累的报道。此外,家族性胸主动脉瘤
和胸主动脉夹层也具有遗传倾向,最常见肌动蛋白α2(AC-TA2)基因突变(10%~14%)。截至目前,至少有 29 个基因被证实与 TBAD 的发病相关,合并遗传性疾病的病人预后往往更差,并且同一种遗传性疾病内部也因基因突变类型不同而导致严重程度有所差别。
(4)创伤:主要包括钝性损伤和医源性损伤导致的主动脉内膜受损。
(5)解剖变异:一些解剖变异具有高 AD 发病风险,例如,二叶式主动脉瓣,邻近动脉导管的主动脉缩窄(AD病人中约2%合并主动脉缩窄),Kommerell憩室(迷走锁骨下动脉起始段瘤样扩张)。
目前,公认的 TBAD 病因和危险因素包括以下几点。
(1)高血压:增加主动脉壁应力和剪切应力。根据IRAD的数据,急性TBAD合并高血压的比例为80.9%。国内单中心 10年回顾性研究结果显示,接受腔内治疗的 TBAD 病人有66.2%合并高血压。
(2)动脉粥样硬化:常见于高血压高脂血症、吸烟的老年病人,主动脉管壁发生退行性变,结构紊乱,表面存在溃疡。
(3)基因突变导致的主动脉疾病:主要是遗传性结缔组织病导致的主动脉壁结构异常,最常见的是 Marfan 综合征、Loeys-Dietz 综合征和 Ehlers-Danlos综合征。其中,Marfan 综合征的诊断需依据修订版Ghent标准,综合病人的临床特征、家族史和基因检测结果,单纯的原纤蛋白-1 基因(fibrillin-1,FBN1)突变不足以建立诊断。Loeys-Dietz 综合征是以转化生长因子-β 受体 1(TGFBR1)或受体2(TGFBR2)亚单位杂合突变为特点的遗传性疾病,临床表现为眶距过宽、悬雍垂裂或腭裂,以及动脉扭曲三联征。Ehlers-Danlos综合征是编码Ⅲ型胶原蛋白的 COL3A1 基因突变导致,主要引起中动脉的夹层或破裂,也有主动脉受累的报道。此外,家族性胸主动脉瘤
和胸主动脉夹层也具有遗传倾向,最常见肌动蛋白α2(AC-TA2)基因突变(10%~14%)。截至目前,至少有 29 个基因被证实与 TBAD 的发病相关,合并遗传性疾病的病人预后往往更差,并且同一种遗传性疾病内部也因基因突变类型不同而导致严重程度有所差别。
(4)创伤:主要包括钝性损伤和医源性损伤导致的主动脉内膜受损。
(5)解剖变异:一些解剖变异具有高 AD 发病风险,例如,二叶式主动脉瓣,邻近动脉导管的主动脉缩窄(AD病人中约2%合并主动脉缩窄),Kommerell憩室(迷走锁骨下动脉起始段瘤样扩张)。
✋热门推荐