小胖威利意识月|一起走进小胖威利的生活
什么是小胖威利综合征？
Prader-Willi综合征（普拉德-威利综合征、俗称小胖威利综合征），1956年由Prader和Willi两位国外的专家首次报道，在1981年的时候，也发现了15号染色体的一个长臂11.2-23.1的一个缺失，可以导致小胖威利综合征这个疾病，后续也发现有一些虽然不缺失，但是它也会发病，主要是因为这个区域的基因（我们叫印记基因组）只表达爸爸的，妈妈的不表达。所以爸爸的只要缺了，不管留下的是一条妈妈的，还是两条都是妈妈的，Ta都会发病。
这个疾病有以下几种类型：首先第一个，最常见的一种，就是爸爸的缺失了，但是妈妈的一条还在。这种父源缺失型的占80%左右的比例（根据我们2019年的调研结果）。还有一种情况就是虽然爸爸的缺了，但15号染色体区域两条都是妈妈的。妈妈的不表达，所以导致发病，它可以占到20%左右（根据我们2019年的调研结果），这是第二常见的。第三种就是为什么妈妈的会不表达，因为印记甲基化程度高，所以它所谓印记中心（就是会调控甲基化这个地方）缺失了，或者它突变了，也会引起。当然这种比例是很低的，可能只占上1%-3%左右。还有另外一种更少见的，比如说易位染色体的，如果有的时候像罗伯逊易位，遗传自己妈妈的，Ta也会发病。基本上是这样3-4种类型。
小胖威利综合征是一种染色体疾病，大部分都是散发的。就是说家里只有一个小胖病人，很少遇到家里有好几个小胖的。如果家里有好几个小胖的，很有可能妈妈会有15号染色体的平衡易位，或者是有一些所谓的生殖细胞契合体，当然这种概率是很低很低的。国外报道小胖威利综合征的发病率没有性别的差异，但是有人群和地区的差异。报道比较多的，像美国大概是1/1.5万，就是1.5万的新生儿可能会有一个。也有些地方报道相对比较少，可能1/2万-1/3万。
我们国内这方面的研究资料还比较少，由于疾病本身相对来说比较罕见，其实是罕见病里面算比较常见的了。它的诊断的方法会有一些特殊，所以导致很多小胖威利病人，可能出生以后并不能得到很快的确诊。有的时候可能到七八岁、十多岁甚至二十岁以后才能得到确诊，这样也就会延误他们的早期治疗而耽误了病情。希望能够通过我们的科普宣传，让更多的人了解这个疾病，能让小胖威利患儿更早的得到及时诊断和科学有效的治疗。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（1）
小胖威利综合征的临床表现在不同的年龄阶段有不同的表现。
在胎儿期，还在妈妈肚子里的时候，大部分胎动会比较少，而且很多会有臀位，剖腹产的概率很高。这种小孩子出生以后，一岁以内，总体来说整个生活的能力都会相对差一点。包括他的肢体不太有力气，所以吃奶会存在很大的困难。国内的统计，大概60%左右的小朋友在刚出生的时候需要插一根胃管，从胃管把奶给它打进去，喂养方面很困难（我们小胖协会的专家建议喂养困难的新生儿使用鼻饲）。软趴趴的没有力气，而且哭声也比较低弱，很容易被误诊为脑瘫或者其他疾病。
通常一岁以后，胃口会开始好起来，吃的方面也基本趋于正常，生长速度特别是体重增加就会开始恢复起来。
很多患儿在一岁到两岁时，食欲就开始亢进，体重增长很快。像很多被误诊的小胖病人，因为新生儿时期不会吃，到他能自己吃或食欲大增的时候，一般父母就会很高兴，我的宝贝终于自己会吃了，家长可能会想孩子吃多少都给他吃，或者拼命的给孩子吃，这个时候就会引起一个很明显的肥胖。
到五六岁的时候，可能已经属于严重的肥胖。那个时候再想去控制饮食就会比较难。
再稍微大一点以后，比如说六七岁以后，像这些小朋友可能还会出现一些暴躁的脾气，性格方面好像跟人家不一样。在吃的方面却很聪明，会想方设法去寻找吃的，甚至去骗吃的，很多家庭里不得不把冰箱都上锁。在学校里我们也看到过，有在学校去拿老师同学的食物，甚至到垃圾桶里捡吃的。所以饮食控制，防止肥胖往往是影响生活质量和寿命的一个很重要的因素。
到成人以后，如果早期不控制，食欲亢进还是会很明显，由于肥胖会导致更多的并发症，比如说像高血压、高血脂、糖尿病，甚至有的时候一个严重的感染以后，因为心肺功能跟不上导致功能衰竭，会过早的离世，这主要跟严重肥胖相关。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（2）
肌张力的低下，不太有力气：这个基本在新生儿及婴儿期比较明显，等到一两岁以后，肌张力还是会有些改善。肌肉的总量跟我们普通人相比要少，脂肪量会比较高。
生长发育的障碍：婴幼儿时期主要是不太会吃，导致他生长比较缓慢，在以前生活条件比较差的时候，因为喂养困难，有些家长可能就放弃了，当然现在这种情况已经很少了。两三岁以后，身高也会比同龄人长得会比较慢。国内最终身高的这种研究相对比较少，但国外有研究，如果没有接受生长激素治疗的话小胖威利综合征中最终的身高，男性只有到1米55-1米62左右，平均可能就是160不到一点。女性也是这样子，可能也就1米50或者不到1.5米。所以身高差异会比较明显。
体貌特征，特别的面容：患者家长他们自己看多了这些小胖威利综合征，有的时候也会在群里说在哪个医院的康复科看到一个很像小胖的人，我们一看这个照片应该是的。他们有的时候甚至会好心去告诉这些家长，你可以去查查小胖威利这个疾病，看看是不是。那么说明面容这些还是会有比较明显特征的。有哪些呢？一般的话虽然比较胖，但是Ta的颅面总的来说是比较长的，所以这个脸型还是比较长的。前额相对较窄，还有杏仁眼，杏仁眼就是说在我们靠近鼻子鼻梁这里这个相对比较远，然后到外侧就会比较尖，像个杏仁一样，嘴唇嘴巴比较小，小嘴，上唇也会比较薄。嘴巴大家可以看，我们大部分的口角是超过我们鼻翼的，有的小胖基本上看它的口角跟鼻翼是差不多的，然后口角是向下斜的。我们会画画的知道，口角向下看上去就是悲伤或者苦瓜的脸，如果向上就是觉得微笑一样。仔细去看耳朵，位置相对是偏低的，口腔里面的颚弓，有的叫天花板，比较高又比较窄。其它还有会有一些表现，Ta的手脚都比较小，特别手背这里比较胖。然后因为手指头也比较细，所以手指看上去会有一个圆，像锥子一样，靠到手掌这里会比较粗，然后手末端会比较细的。那么还有一些其他的，比如说皮肤会比较白，头发也会相对偏黄偏淡。角膜啊、巩膜也是颜色相对偏淡一点。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（3）
性发育的不良、异常：包括三个方面，一个是他出生的时候，你去看Ta的外生殖器，有发育不好。男孩子可能就表现为隐睾特别明显，可以占到百分九十以上，可以是单侧也可以说是双侧睾丸没有掉到这个阴囊里面。好一点的可能就在腹股沟，如果有些很厉害的，可能还在腹腔，这种一般是需要去手术的（我们小胖协会的专家建议最佳手术时间上6个月至1岁）。
阴茎也会相对比较小，阴囊看上去颜色也会比较浅，比较小。女孩子外生殖器其实也会有发育不好，那么主要是阴唇或者阴蒂发育不好或者缺口。当然因为女孩子这种阴唇这种发育不太好，没有像男孩子隐睾那么引人注目，引起家长的重视，所以就诊的比例相对低一点。那么这个主要是指外生殖器方面的。还有就是青春期的时候，有一部分也会有异常。
大部分其实是发育不良，就是很多Ta这个是不太会发育。那么男孩子就是阴茎、睾丸不太会大起来，女孩子她可能也不会来例假（据我们协会统计，来例假的比例很稀少）。但是也很少一部分人，会阴毛早现，就是说不像我们正常的这种，有大部分的这种性早熟，比如说女孩子先是乳房大起来，男孩子是先睾丸阴茎大起来，一部分小胖威利综合征他会阴毛先出来，但是他很多是不会发育的。到成年以后，因为本身不发育，所以就会生育功能缺陷。所以主要是这三个方面Ta都会存在一些缺陷。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（4）
内分泌代谢的紊乱：包括刚刚出生的时候，特别是会有甲状腺功能的低下相对比较多。上腺皮质功能相对低下的也会比较多。所以有些严重感染的时候，他们自己的机体就跟不上我们正常的反应那么好，所以感染的时候会比人家凶险很多，甚至会危及生命。感染的时候，特别是小时候，力气比较小，不太会咳嗽咳痰，所以如果说小的时候感冒，你能听到Ta喉咙口咕噜咕噜的痰咳不出去。
睡眠的症状：刚生出来的时候，主要是中枢神经，就是脑子的调控相对差一点，所以会呼吸暂停，呼吸不太规则，有的时候会停个10秒，20秒。然后等到大一点主要是因为太胖了，所以就像我们年纪大了有的打呼噜一样。因为肌张力不好，所以睡眠的时候肌张力又放松了以后，更加把气道堵牢了，所以阻塞性的呼吸的暂停可能是有些非常胖的这种小孩子猝死的一个原因。
神经系统的异常：就是在出生时，特别是刚出生一两年的时候，体温调节会不好，就像暑热症一样。到天气热的时候，总是有点发烧，医生看看也不像有很明显的这种感染或者感冒的这种症状，这种情况主要是因为神经系统发育不太好，导致体温中枢调控不好。在环境温度很高的时候，就像一些所谓的冷血动物那样的，环境温度高，Ta体温也上升，温度低的时候Ta就会体温下降。还有一部分会有抽筋癫痫这种表现，比人家的比例要高很多。
什么是小胖威利综合征？
Prader-Willi综合征（普拉德-威利综合征、俗称小胖威利综合征），1956年由Prader和Willi两位国外的专家首次报道，在1981年的时候，也发现了15号染色体的一个长臂11.2-23.1的一个缺失，可以导致小胖威利综合征这个疾病，后续也发现有一些虽然不缺失，但是它也会发病，主要是因为这个区域的基因（我们叫印记基因组）只表达爸爸的，妈妈的不表达。所以爸爸的只要缺了，不管留下的是一条妈妈的，还是两条都是妈妈的，Ta都会发病。
这个疾病有以下几种类型：首先第一个，最常见的一种，就是爸爸的缺失了，但是妈妈的一条还在。这种父源缺失型的占80%左右的比例（根据我们2019年的调研结果）。还有一种情况就是虽然爸爸的缺了，但15号染色体区域两条都是妈妈的。妈妈的不表达，所以导致发病，它可以占到20%左右（根据我们2019年的调研结果），这是第二常见的。第三种就是为什么妈妈的会不表达，因为印记甲基化程度高，所以它所谓印记中心（就是会调控甲基化这个地方）缺失了，或者它突变了，也会引起。当然这种比例是很低的，可能只占上1%-3%左右。还有另外一种更少见的，比如说易位染色体的，如果有的时候像罗伯逊易位，遗传自己妈妈的，Ta也会发病。基本上是这样3-4种类型。
小胖威利综合征是一种染色体疾病，大部分都是散发的。就是说家里只有一个小胖病人，很少遇到家里有好几个小胖的。如果家里有好几个小胖的，很有可能妈妈会有15号染色体的平衡易位，或者是有一些所谓的生殖细胞契合体，当然这种概率是很低很低的。国外报道小胖威利综合征的发病率没有性别的差异，但是有人群和地区的差异。报道比较多的，像美国大概是1/1.5万，就是1.5万的新生儿可能会有一个。也有些地方报道相对比较少，可能1/2万-1/3万。
我们国内这方面的研究资料还比较少，由于疾病本身相对来说比较罕见，其实是罕见病里面算比较常见的了。它的诊断的方法会有一些特殊，所以导致很多小胖威利病人，可能出生以后并不能得到很快的确诊。有的时候可能到七八岁、十多岁甚至二十岁以后才能得到确诊，这样也就会延误他们的早期治疗而耽误了病情。希望能够通过我们的科普宣传，让更多的人了解这个疾病，能让小胖威利患儿更早的得到及时诊断和科学有效的治疗。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（1）
小胖威利综合征的临床表现在不同的年龄阶段有不同的表现。
在胎儿期，还在妈妈肚子里的时候，大部分胎动会比较少，而且很多会有臀位，剖腹产的概率很高。这种小孩子出生以后，一岁以内，总体来说整个生活的能力都会相对差一点。包括他的肢体不太有力气，所以吃奶会存在很大的困难。国内的统计，大概60%左右的小朋友在刚出生的时候需要插一根胃管，从胃管把奶给它打进去，喂养方面很困难（我们小胖协会的专家建议喂养困难的新生儿使用鼻饲）。软趴趴的没有力气，而且哭声也比较低弱，很容易被误诊为脑瘫或者其他疾病。
通常一岁以后，胃口会开始好起来，吃的方面也基本趋于正常，生长速度特别是体重增加就会开始恢复起来。
很多患儿在一岁到两岁时，食欲就开始亢进，体重增长很快。像很多被误诊的小胖病人，因为新生儿时期不会吃，到他能自己吃或食欲大增的时候，一般父母就会很高兴，我的宝贝终于自己会吃了，家长可能会想孩子吃多少都给他吃，或者拼命的给孩子吃，这个时候就会引起一个很明显的肥胖。
到五六岁的时候，可能已经属于严重的肥胖。那个时候再想去控制饮食就会比较难。
再稍微大一点以后，比如说六七岁以后，像这些小朋友可能还会出现一些暴躁的脾气，性格方面好像跟人家不一样。在吃的方面却很聪明，会想方设法去寻找吃的，甚至去骗吃的，很多家庭里不得不把冰箱都上锁。在学校里我们也看到过，有在学校去拿老师同学的食物，甚至到垃圾桶里捡吃的。所以饮食控制，防止肥胖往往是影响生活质量和寿命的一个很重要的因素。
到成人以后，如果早期不控制，食欲亢进还是会很明显，由于肥胖会导致更多的并发症，比如说像高血压、高血脂、糖尿病，甚至有的时候一个严重的感染以后，因为心肺功能跟不上导致功能衰竭，会过早的离世，这主要跟严重肥胖相关。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（2）
肌张力的低下，不太有力气：这个基本在新生儿及婴儿期比较明显，等到一两岁以后，肌张力还是会有些改善。肌肉的总量跟我们普通人相比要少，脂肪量会比较高。
生长发育的障碍：婴幼儿时期主要是不太会吃，导致他生长比较缓慢，在以前生活条件比较差的时候，因为喂养困难，有些家长可能就放弃了，当然现在这种情况已经很少了。两三岁以后，身高也会比同龄人长得会比较慢。国内最终身高的这种研究相对比较少，但国外有研究，如果没有接受生长激素治疗的话小胖威利综合征中最终的身高，男性只有到1米55-1米62左右，平均可能就是160不到一点。女性也是这样子，可能也就1米50或者不到1.5米。所以身高差异会比较明显。
体貌特征，特别的面容：患者家长他们自己看多了这些小胖威利综合征，有的时候也会在群里说在哪个医院的康复科看到一个很像小胖的人，我们一看这个照片应该是的。他们有的时候甚至会好心去告诉这些家长，你可以去查查小胖威利这个疾病，看看是不是。那么说明面容这些还是会有比较明显特征的。有哪些呢？一般的话虽然比较胖，但是Ta的颅面总的来说是比较长的，所以这个脸型还是比较长的。前额相对较窄，还有杏仁眼，杏仁眼就是说在我们靠近鼻子鼻梁这里这个相对比较远，然后到外侧就会比较尖，像个杏仁一样，嘴唇嘴巴比较小，小嘴，上唇也会比较薄。嘴巴大家可以看，我们大部分的口角是超过我们鼻翼的，有的小胖基本上看它的口角跟鼻翼是差不多的，然后口角是向下斜的。我们会画画的知道，口角向下看上去就是悲伤或者苦瓜的脸，如果向上就是觉得微笑一样。仔细去看耳朵，位置相对是偏低的，口腔里面的颚弓，有的叫天花板，比较高又比较窄。其它还有会有一些表现，Ta的手脚都比较小，特别手背这里比较胖。然后因为手指头也比较细，所以手指看上去会有一个圆，像锥子一样，靠到手掌这里会比较粗，然后手末端会比较细的。那么还有一些其他的，比如说皮肤会比较白，头发也会相对偏黄偏淡。角膜啊、巩膜也是颜色相对偏淡一点。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（3）
性发育的不良、异常：包括三个方面，一个是他出生的时候，你去看Ta的外生殖器，有发育不好。男孩子可能就表现为隐睾特别明显，可以占到百分九十以上，可以是单侧也可以说是双侧睾丸没有掉到这个阴囊里面。好一点的可能就在腹股沟，如果有些很厉害的，可能还在腹腔，这种一般是需要去手术的（我们小胖协会的专家建议最佳手术时间上6个月至1岁）。
阴茎也会相对比较小，阴囊看上去颜色也会比较浅，比较小。女孩子外生殖器其实也会有发育不好，那么主要是阴唇或者阴蒂发育不好或者缺口。当然因为女孩子这种阴唇这种发育不太好，没有像男孩子隐睾那么引人注目，引起家长的重视，所以就诊的比例相对低一点。那么这个主要是指外生殖器方面的。还有就是青春期的时候，有一部分也会有异常。
大部分其实是发育不良，就是很多Ta这个是不太会发育。那么男孩子就是阴茎、睾丸不太会大起来，女孩子她可能也不会来例假（据我们协会统计，来例假的比例很稀少）。但是也很少一部分人，会阴毛早现，就是说不像我们正常的这种，有大部分的这种性早熟，比如说女孩子先是乳房大起来，男孩子是先睾丸阴茎大起来，一部分小胖威利综合征他会阴毛先出来，但是他很多是不会发育的。到成年以后，因为本身不发育，所以就会生育功能缺陷。所以主要是这三个方面Ta都会存在一些缺陷。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（4）
内分泌代谢的紊乱：包括刚刚出生的时候，特别是会有甲状腺功能的低下相对比较多。上腺皮质功能相对低下的也会比较多。所以有些严重感染的时候，他们自己的机体就跟不上我们正常的反应那么好，所以感染的时候会比人家凶险很多，甚至会危及生命。感染的时候，特别是小时候，力气比较小，不太会咳嗽咳痰，所以如果说小的时候感冒，你能听到Ta喉咙口咕噜咕噜的痰咳不出去。
睡眠的症状：刚生出来的时候，主要是中枢神经，就是脑子的调控相对差一点，所以会呼吸暂停，呼吸不太规则，有的时候会停个10秒，20秒。然后等到大一点主要是因为太胖了，所以就像我们年纪大了有的打呼噜一样。因为肌张力不好，所以睡眠的时候肌张力又放松了以后，更加把气道堵牢了，所以阻塞性的呼吸的暂停可能是有些非常胖的这种小孩子猝死的一个原因。
神经系统的异常：就是在出生时，特别是刚出生一两年的时候，体温调节会不好，就像暑热症一样。到天气热的时候，总是有点发烧，医生看看也不像有很明显的这种感染或者感冒的这种症状，这种情况主要是因为神经系统发育不太好，导致体温中枢调控不好。在环境温度很高的时候，就像一些所谓的冷血动物那样的，环境温度高，Ta体温也上升，温度低的时候Ta就会体温下降。还有一部分会有抽筋癫痫这种表现，比人家的比例要高很多。
常州室内设计培训，室内设计好学吗
常州室内设计提升 家具尺寸要注意什么
最近很多常州室内设计提升的小伙伴想要了解家具尺寸的知识，今天就给大家分享一下。
桌台类家具与人体关系很密切，起着辅助人体活动和盛放物品的作用，如桌、几、案等。桌台类家具的基本功能是适应人在坐、立状态下，进行各种操作活动时，获得舒适而方便的辅助条件，并兼作放置和贮存物品之用。这类家具又分为两类，一类为坐姿时使用的桌台类家具，这类家具的尺寸以人坐下时的坐骨结节点作为尺度的基准；另一类为立姿时使用的桌台类家具，这类家具以人站立时的脚后跟作为尺度的基准。
工作面是指作业时手的活动面。不论是坐着工作还是站立工作，都存在着一个最佳工作高度的问题，工作面的高度是决定人工作时的身体姿势的重要因素，不正确的工作面高度将影响着操作者的姿势，引起身体的歪曲，以致腰酸背痛。工作面过高，人不得不抬肩作业，超过其松弛位置，可引起肩、胛、颈部等部位疼痛性肌肉痉挛。工作面太低，迫使人弯腰弯背，引起腰痛。因此，作业面的高度对于作业效率及肩、颈、背和臂部的疲劳影响很大。这里需要强调的是，工作面高度不等于桌面高度，因为工作物件本身是有高度的。例如，打字机的键盘高度，一般为25~50mm。不考虑具体的工作人员，一概采用固定的工作面高度，这不是一项好的设计。
工作面高度的设计应遵从下列原则：
1.应使臂部自然下垂，处于合适的放松状态，前臂一般应接近水平状态或略下斜，任何场合都不应使前臂上举过久，以避免疲劳，提高工作效率。
2.不应使脊柱过度屈曲
3.若在同一工作面内完成不同性质的作业，则工作面高度应设计成可调节型。
4.应按高百分位数据设计，身材矮小的人可采用加高椅面和使用垫脚台。
5.如果工作面高度可调节，其调节范围应能满足多数人使用的要求，可将高度调节至适合操作者身体尺寸及个人喜好的位置。
常州室内设计提升就找上元赵老师，帮助你成为跨空间全案设计师。
常州室内设计提升 家具尺寸要注意什么
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工作面是指作业时手的活动面。不论是坐着工作还是站立工作，都存在着一个最佳工作高度的问题，工作面的高度是决定人工作时的身体姿势的重要因素，不正确的工作面高度将影响着操作者的姿势，引起身体的歪曲，以致腰酸背痛。工作面过高，人不得不抬肩作业，超过其松弛位置，可引起肩、胛、颈部等部位疼痛性肌肉痉挛。工作面太低，迫使人弯腰弯背，引起腰痛。因此，作业面的高度对于作业效率及肩、颈、背和臂部的疲劳影响很大。这里需要强调的是，工作面高度不等于桌面高度，因为工作物件本身是有高度的。例如，打字机的键盘高度，一般为25~50mm。不考虑具体的工作人员，一概采用固定的工作面高度，这不是一项好的设计。
工作面高度的设计应遵从下列原则：
1.应使臂部自然下垂，处于合适的放松状态，前臂一般应接近水平状态或略下斜，任何场合都不应使前臂上举过久，以避免疲劳，提高工作效率。
2.不应使脊柱过度屈曲
3.若在同一工作面内完成不同性质的作业，则工作面高度应设计成可调节型。
4.应按高百分位数据设计，身材矮小的人可采用加高椅面和使用垫脚台。
5.如果工作面高度可调节，其调节范围应能满足多数人使用的要求，可将高度调节至适合操作者身体尺寸及个人喜好的位置。
常州室内设计提升就找上元赵老师，帮助你成为跨空间全案设计师。
别不信 电路上的这些不起眼的小东西都是外国货
电阻电容这不起眼的小玩意，背后是基础学科，但是现在不赚钱，人才都不去，谈何突破呢？可惜，生化材料，已经被冠以四大天坑的名号了，都是我们急需的人才。
说出来你们可能不信，别说芯片，就算电路上用的高端点的电阻，电容都是外国货。实验室最后两个日本的安规电容，现在买不到了。我老师说了除非重要电路，否则不准用这个。
所以说杨振宁老先生强调基础学科的建设，高频陶瓷，抗干扰，低温烧结和高温烧结，生瓷配方材料也被卡死死的。可以这样说，现在90%以上的精密仪器，不说全部，核心元件全部进口，机械上更多。
这么说吧一线技术岗位，任你技术多牛逼，刚毕业的大学生是你的顶头上司。然后刚毕业的大学生，为了突显自己的领导能力，逼着你写文档，给他撑绩效，弄得乌烟瘴气。不配合，就给你穿小鞋。啥也不是。在领导眼里搞技术的员工就是一个下苦力的人，平时也用不着他，能把产品做得很漂亮的人，通常是不会做事的，大多数产品也只是为了过得去就行。
非常实际的问题是，这东西的门槛太高，用量太少。除非得到支持，企业谁上谁废。你成品出来了，或在降价了，不但挣不到钱，还赔到要死。
一个手机里有多少电容电阻知道吗？每一件电子产品里都有，这个量大得超乎你的想象，还说不挣钱？普通的塑胶电子产品，是我们生活中经常接触的，在这个制造产业链里面，国外掌握核心技术
何止芯片和电容，各类电机，轴承，刀具，传感器，伺服系统，润滑剂，视觉元器件，甚至螺丝螺母要求高的无一不是进口。
就是个普通的滤波电容，但国内产品同型号的，都能给你生产的参数五花八门，不是多些就是少些，连功率管同型号间的参数都有差距，有些干脆就是虚标。
就一个螺丝，都能看到不同，真不是偏见，谁用谁知道。国外也进口中国的螺丝，一个论吨卖的，进来的论颗。关键是人家同等质量，你能以什么价格对待？做不到，那别人凭啥给你，确实有很多是做不出来。
自己不行，非得以为自己行，那才是偏见。正视差距才能消除差距，做工程的，工业制造的，稍微深入了解的都明白，这么些年我们有进步，而且很大，那是因为我们落后的太多。
别小看轴承这玩意，就算国产的精度可以比肩老外的，经济性实用性肯定差远了（原材料跟不上）这个可不是吹牛就能搞出来的，靠无数的实验数据支撑着的。
很多人还不知道基础材料学对一个国家的重要性，芯片固然重要，但是光有一个芯片就能工作吗？还需要很多的各种电容电阻去调压限流，才可以正常工作。电容已经是完整的成品了，电容用到的电解液和铝箔等才是材料部分。现在陶瓷的纵容感，高端的我们就是做不了，陶瓷不是基础材料是啥。
电容你是很少听说，但是你时刻在用，哪个电路里没有电容电阻？重要么，不重要，好用的时候你觉不到它有用。不重要吗？要是它坏了，你手机用不了电视看不了车也开不了，你就会觉得很重要。基础的东西，谈不上高端，可靠是关键，但国产东西恰恰让你不敢放心用，尤其关键产品上，不怕一万就怕万一。
管中窥豹，可见一斑。只是拿电容举个例子罢了，裤子拉链难道不重要，基本都是中国生产的，没有中国外国人裤子上就没有拉链了？电容这小玩意和拉链就是同一回事。
PC高端主板采用三洋电容，中端的用台系电容，低端的用国产电容。搞工业产品的都知道，随便拆个国产柜子，里面哪个不是PLC,开关接触器继电器之类，哪个不是西门子ABB施耐德之类的品牌。电容电阻，二三极管，晶振，FPC，WIFI玻璃芯片等等都是进口，所谓的国产，不过是主板而已，好的主板材料都要进口，无铅锡膏都是进口的，贴片线也是进口的。
现在最大的问题是设备是国外人研发的，标准是他们定的，产品采购的权利也在他们手里，我们只能赚个辛苦钱，要加大设备研发的投入，并且设置各方面的优惠和扶持政策。
国产电阻、电容的寿命与数值误差真的堪忧，不信去问问家电维修人员。以前做维修时，宁可拆报废板的旧件（主要是晶体管和电解）也不愿用国产新元件，怕以后麻烦返修。不用抬杠，别的不说，就说大家常用的石英手表里的纽扣电池。基本上都是进口的比国产的用的时间长，有同感的人应该不在少数。
肉眼看一个电阻不起眼，里面含很高科技内容，我们生产电阻最高三百层，曰本达仟层，你不能为达容量做成体积很大的电阻按仪器上吧，这就是看什么都行，一卡脖就知怎么回事。
记得曾经广播电台调频发射机的晶振就是进口的，一个好几千，一般国产的才几分之一，但是好像是频率稳定性不行，就是容易发生频率偏移，也就是频飘。精度千分之五的民用电阻中国都不能生产，所以普通电子产品一致性差。
别说电容电阻了，就是钓鱼用的鱼竿碳布材料，东丽的也比光威的贵，也更好！这就是差别，可能同规格的就比你稳定，强10%，可鱼竿企业想做好就得用东丽的，这就是现实。
我们行业用的钳子，国产的是进口的价格十分之一，用到后面还是买进口的，谁不想省钱啊，主要是用得太闹心。
同样的技术，人家用金的地方，他用铜，人家0.3毫米，他0.27毫米，人家10个工序，他9个，总之比人家缺一点点。唉，国产就喜欢搞大量大优惠的事。同样的工艺也不会比别人便宜，要想便宜就得偷工减料。没办法的事，物美价廉是不可能的。
不得不承认，商业和工业用的核心芯片，绝大多数都是靠进口的。我们的国产汽车，核心部件50％以上也是进口。即便如此，进口的和国产的，质量也差别很大。
不要小看小数点后面好几位的陶瓷电容，做不好真的要命，20年前做的一个电源产品，通讯用的，用了5年后银离子迁徙，电容失效。整个模块坏。我们能做出来，但做出的高品质真不多。
高端电容电阻，都要求着人家，国产的有多粗糙，不信你去问问身边的物理老师，电器维修人员。中国制造业现在只有高铁、航天、盾构机等有点厉害之外，其它尤其是半导体产业很不好，最大的短板是工艺和材料。
这个电容类和日本确实有差距，但不是跨不过去。这涉及一个系统，要向日本的品质看齐，这是个系统工程，要有生产设备，工艺，材料，工人的认真程度。还有用户的设计人员愿不愿意承担责任和风险，是否愿意支付日本产品一样的价格等等，如果有这个系统，假以时日，国内绝对做得出来。就像高铁，盾构机。
大家都别酸，普通的塑胶电子产品，是我们生活中经常接触的，在这个制造产业链里面，国外掌握核心技术，那些元器件好用的确实是需要进口的，但是呢，这些东西不是说国内的技术，材料水平做不了，而且要到那种好的程度的确不行。
作为后来者的中国企业就必须在生产设备，工艺流程，质量把关方面加大投入，这就必然带来成本上升，销售价格就必然要提高。但是国外的企业已经在很久以前开始完成了这方面的投入，并且已经收回了投入的成本，在最终销售价格上，其价格调动空间就很大，这对后来者的威胁是显而易见的，在有很大可能无法收回成本的威胁下，不会有什么企业敢拿自己的生死去赌的。
对比之下，以京东方为代表的中国液晶面板厂之所以能够在手机屏幕上获得很大成就，现在已经实现了对三星的紧追，其主要原因就是华为带头采购使用国产屏幕。当然，华为也付出了因为各种屏幕品质问题而引起巨量客诉，投入大量赔偿成本的代价，而小米也几乎要被消费者的口气喷死，OV也被大量“懂”手机的人喷上了天。但还好，付出了那么多代价，屏幕确实做起来了。
要想要有好的产品，厂商要付出代价，作为消费者的你我，也必须付出代价，所有的成本，最终都要有人买单。制造业也是，月工资几千万。计算机金融月薪几万，干一个月就抵制造业的月薪一年了，后悔选错专业啊。
机械工程上的事情，有两点最难，一是最大的，二是最小的，最小的甚至比最大的更难弄。当一个产品小到微米的时候，就是老虎吃尘埃，无处下口。芯片绝对不是雄心壮志和决心能够搞定的，是多少年多少代积攒下来的技术理论、加工工艺方法及设备能力，才能最终成就。
一线技术工人的工资应该提上去。高端化工产品的工艺都是一样的，想要提高产品的质量，必须提高一线员工的工资。让员工生产产品的质量和工资挂钩，这样才能提高我们产品的质量。
用别人的不可怕，可怕老有这种自豪思想：xx高端高技术材料元器件我们没有，但是中等能替换的我们有呀，无非就是故障率高点，寿命短点，精度少点，强度差点，但是我们的价格只是1/10呀，或者几十分之一呀。拼多多能短短几年赶上阿腾东，这种思维功不可没。如果不彻底转变这种思想，我们永远沉醉在中等生的成绩中。
腾讯平均月薪7W，学化工的应届生月薪7K算不错的。那些明星网红，随便露一下脸，赚了不知道多少钱。生活的压力，已经让很多人失去了最初的梦想。
网红，明星已经是当代年轻人崇拜向往的偶像和目标。文凭限制了你的能力，金钱限制了你的创新，生活限制了你的忘我，不是吗？还有一句话，“公司离了谁都能转，能干就干，不干滚蛋。”
基础工业和发达国家还有很大距离。国人不要老是想着已经赶英超美了，出来走走，就知道差距的大小。
电阻电容这不起眼的小玩意，背后是基础学科，但是现在不赚钱，人才都不去，谈何突破呢？可惜，生化材料，已经被冠以四大天坑的名号了，都是我们急需的人才。
说出来你们可能不信，别说芯片，就算电路上用的高端点的电阻，电容都是外国货。实验室最后两个日本的安规电容，现在买不到了。我老师说了除非重要电路，否则不准用这个。
所以说杨振宁老先生强调基础学科的建设，高频陶瓷，抗干扰，低温烧结和高温烧结，生瓷配方材料也被卡死死的。可以这样说，现在90%以上的精密仪器，不说全部，核心元件全部进口，机械上更多。
这么说吧一线技术岗位，任你技术多牛逼，刚毕业的大学生是你的顶头上司。然后刚毕业的大学生，为了突显自己的领导能力，逼着你写文档，给他撑绩效，弄得乌烟瘴气。不配合，就给你穿小鞋。啥也不是。在领导眼里搞技术的员工就是一个下苦力的人，平时也用不着他，能把产品做得很漂亮的人，通常是不会做事的，大多数产品也只是为了过得去就行。
非常实际的问题是，这东西的门槛太高，用量太少。除非得到支持，企业谁上谁废。你成品出来了，或在降价了，不但挣不到钱，还赔到要死。
一个手机里有多少电容电阻知道吗？每一件电子产品里都有，这个量大得超乎你的想象，还说不挣钱？普通的塑胶电子产品，是我们生活中经常接触的，在这个制造产业链里面，国外掌握核心技术
何止芯片和电容，各类电机，轴承，刀具，传感器，伺服系统，润滑剂，视觉元器件，甚至螺丝螺母要求高的无一不是进口。
就是个普通的滤波电容，但国内产品同型号的，都能给你生产的参数五花八门，不是多些就是少些，连功率管同型号间的参数都有差距，有些干脆就是虚标。
就一个螺丝，都能看到不同，真不是偏见，谁用谁知道。国外也进口中国的螺丝，一个论吨卖的，进来的论颗。关键是人家同等质量，你能以什么价格对待？做不到，那别人凭啥给你，确实有很多是做不出来。
自己不行，非得以为自己行，那才是偏见。正视差距才能消除差距，做工程的，工业制造的，稍微深入了解的都明白，这么些年我们有进步，而且很大，那是因为我们落后的太多。
别小看轴承这玩意，就算国产的精度可以比肩老外的，经济性实用性肯定差远了（原材料跟不上）这个可不是吹牛就能搞出来的，靠无数的实验数据支撑着的。
很多人还不知道基础材料学对一个国家的重要性，芯片固然重要，但是光有一个芯片就能工作吗？还需要很多的各种电容电阻去调压限流，才可以正常工作。电容已经是完整的成品了，电容用到的电解液和铝箔等才是材料部分。现在陶瓷的纵容感，高端的我们就是做不了，陶瓷不是基础材料是啥。
电容你是很少听说，但是你时刻在用，哪个电路里没有电容电阻？重要么，不重要，好用的时候你觉不到它有用。不重要吗？要是它坏了，你手机用不了电视看不了车也开不了，你就会觉得很重要。基础的东西，谈不上高端，可靠是关键，但国产东西恰恰让你不敢放心用，尤其关键产品上，不怕一万就怕万一。
管中窥豹，可见一斑。只是拿电容举个例子罢了，裤子拉链难道不重要，基本都是中国生产的，没有中国外国人裤子上就没有拉链了？电容这小玩意和拉链就是同一回事。
PC高端主板采用三洋电容，中端的用台系电容，低端的用国产电容。搞工业产品的都知道，随便拆个国产柜子，里面哪个不是PLC,开关接触器继电器之类，哪个不是西门子ABB施耐德之类的品牌。电容电阻，二三极管，晶振，FPC，WIFI玻璃芯片等等都是进口，所谓的国产，不过是主板而已，好的主板材料都要进口，无铅锡膏都是进口的，贴片线也是进口的。
现在最大的问题是设备是国外人研发的，标准是他们定的，产品采购的权利也在他们手里，我们只能赚个辛苦钱，要加大设备研发的投入，并且设置各方面的优惠和扶持政策。
国产电阻、电容的寿命与数值误差真的堪忧，不信去问问家电维修人员。以前做维修时，宁可拆报废板的旧件（主要是晶体管和电解）也不愿用国产新元件，怕以后麻烦返修。不用抬杠，别的不说，就说大家常用的石英手表里的纽扣电池。基本上都是进口的比国产的用的时间长，有同感的人应该不在少数。
肉眼看一个电阻不起眼，里面含很高科技内容，我们生产电阻最高三百层，曰本达仟层，你不能为达容量做成体积很大的电阻按仪器上吧，这就是看什么都行，一卡脖就知怎么回事。
记得曾经广播电台调频发射机的晶振就是进口的，一个好几千，一般国产的才几分之一，但是好像是频率稳定性不行，就是容易发生频率偏移，也就是频飘。精度千分之五的民用电阻中国都不能生产，所以普通电子产品一致性差。
别说电容电阻了，就是钓鱼用的鱼竿碳布材料，东丽的也比光威的贵，也更好！这就是差别，可能同规格的就比你稳定，强10%，可鱼竿企业想做好就得用东丽的，这就是现实。
我们行业用的钳子，国产的是进口的价格十分之一，用到后面还是买进口的，谁不想省钱啊，主要是用得太闹心。
同样的技术，人家用金的地方，他用铜，人家0.3毫米，他0.27毫米，人家10个工序，他9个，总之比人家缺一点点。唉，国产就喜欢搞大量大优惠的事。同样的工艺也不会比别人便宜，要想便宜就得偷工减料。没办法的事，物美价廉是不可能的。
不得不承认，商业和工业用的核心芯片，绝大多数都是靠进口的。我们的国产汽车，核心部件50％以上也是进口。即便如此，进口的和国产的，质量也差别很大。
不要小看小数点后面好几位的陶瓷电容，做不好真的要命，20年前做的一个电源产品，通讯用的，用了5年后银离子迁徙，电容失效。整个模块坏。我们能做出来，但做出的高品质真不多。
高端电容电阻，都要求着人家，国产的有多粗糙，不信你去问问身边的物理老师，电器维修人员。中国制造业现在只有高铁、航天、盾构机等有点厉害之外，其它尤其是半导体产业很不好，最大的短板是工艺和材料。
这个电容类和日本确实有差距，但不是跨不过去。这涉及一个系统，要向日本的品质看齐，这是个系统工程，要有生产设备，工艺，材料，工人的认真程度。还有用户的设计人员愿不愿意承担责任和风险，是否愿意支付日本产品一样的价格等等，如果有这个系统，假以时日，国内绝对做得出来。就像高铁，盾构机。
大家都别酸，普通的塑胶电子产品，是我们生活中经常接触的，在这个制造产业链里面，国外掌握核心技术，那些元器件好用的确实是需要进口的，但是呢，这些东西不是说国内的技术，材料水平做不了，而且要到那种好的程度的确不行。
作为后来者的中国企业就必须在生产设备，工艺流程，质量把关方面加大投入，这就必然带来成本上升，销售价格就必然要提高。但是国外的企业已经在很久以前开始完成了这方面的投入，并且已经收回了投入的成本，在最终销售价格上，其价格调动空间就很大，这对后来者的威胁是显而易见的，在有很大可能无法收回成本的威胁下，不会有什么企业敢拿自己的生死去赌的。
对比之下，以京东方为代表的中国液晶面板厂之所以能够在手机屏幕上获得很大成就，现在已经实现了对三星的紧追，其主要原因就是华为带头采购使用国产屏幕。当然，华为也付出了因为各种屏幕品质问题而引起巨量客诉，投入大量赔偿成本的代价，而小米也几乎要被消费者的口气喷死，OV也被大量“懂”手机的人喷上了天。但还好，付出了那么多代价，屏幕确实做起来了。
要想要有好的产品，厂商要付出代价，作为消费者的你我，也必须付出代价，所有的成本，最终都要有人买单。制造业也是，月工资几千万。计算机金融月薪几万，干一个月就抵制造业的月薪一年了，后悔选错专业啊。
机械工程上的事情，有两点最难，一是最大的，二是最小的，最小的甚至比最大的更难弄。当一个产品小到微米的时候，就是老虎吃尘埃，无处下口。芯片绝对不是雄心壮志和决心能够搞定的，是多少年多少代积攒下来的技术理论、加工工艺方法及设备能力，才能最终成就。
一线技术工人的工资应该提上去。高端化工产品的工艺都是一样的，想要提高产品的质量，必须提高一线员工的工资。让员工生产产品的质量和工资挂钩，这样才能提高我们产品的质量。
用别人的不可怕，可怕老有这种自豪思想：xx高端高技术材料元器件我们没有，但是中等能替换的我们有呀，无非就是故障率高点，寿命短点，精度少点，强度差点，但是我们的价格只是1/10呀，或者几十分之一呀。拼多多能短短几年赶上阿腾东，这种思维功不可没。如果不彻底转变这种思想，我们永远沉醉在中等生的成绩中。
腾讯平均月薪7W，学化工的应届生月薪7K算不错的。那些明星网红，随便露一下脸，赚了不知道多少钱。生活的压力，已经让很多人失去了最初的梦想。
网红，明星已经是当代年轻人崇拜向往的偶像和目标。文凭限制了你的能力，金钱限制了你的创新，生活限制了你的忘我，不是吗？还有一句话，“公司离了谁都能转，能干就干，不干滚蛋。”
基础工业和发达国家还有很大距离。国人不要老是想着已经赶英超美了，出来走走，就知道差距的大小。
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