【用药近一年,那个吃“世界上最贵的糖”的女孩,怎么样了?】还记得希希吗?那个吃“世界上最贵的糖”的小女孩。希希是一名黏多糖贮积症IVA 型患儿,这是一种发病率仅30-60万分之一的罕见病,目前世界上只有一种治疗药物可以控制病情进展,但是按希希的体重算下来,一年要花费约200 万元药费。
2020 年8月24日,媒体报道了希希用药的故事。 希希的爸爸妈妈都是杭州某高校的老师,不忍心看着女儿病情快速恶化,只好申请信用贷、挂出房子,想尽办法筹集了半年的药费。他们说,就把这个药当成奖励她的糖,攒够了钱就吃一颗,钱不够就先不吃,这样多少也能延缓病情恶化。十个多月过去,希希长高了,自信了。但父母积攒的医药费也快消耗殆尽⋯⋯

身板终于可以挺直,独立走完春游的路

每周五,刘女士准时带着女儿希希到浙大儿院用药,早上9点到,下午3点走。为此,身为高校教师的她特地没在周五安排课程,将大部分工作都安排在了周一到周四。
治疗药物每瓶7500元,每周注射一次,每次7 瓶。原本刘女士和丈夫筹到的钱只够用半年,然而眼见药效不错,他们只能咬牙一次又一次筹钱,争取延续用药。
希希的黏多糖贮积症属于ⅣA型,这类分型的患者智力不受影响,但会进行性地出现生长迟缓、骨骼畸形、心肺呼吸等多系统受累等症状。若不治疗,随时会有生命威胁,大部分患者的生命停留在20~30岁。
用药后的前三个月,希希每个月长高1 公分,三个月以后每个月长高0.5 公分,现在已经长到了99 公分。而用药前,她一年半只长高了2公分。
虽然这个身高在同龄人中还算偏矮,她有时候还会念叨,“我是全班最矮的小朋友。”但中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副主任委员、浙大儿院出生缺陷与罕见病诊治中心副主任邹朝春说,这样的生长发育情况在黏多糖患儿中已经相当不错,“小姑娘有些化验指标还没降下来,但总体反应不错,还是令人欣慰的。”
刘女士说,以前读托班的时候,女儿经常有气无力地趴在桌上,或是靠在其他小朋友身上,背永远挺不直。现在,幼儿园组织到西湖边春游,她全程自己走了下来,这在以前是不可想象的,“你看她现在大腿多有力,耐力多好!”

经历过惊心动魄时刻,也有过从绝望到感动

这一年里,他们也遇到过惊心动魄的危急时刻。
第七次用药时,希希注射半小时后突然脸色发紫、高烧、咳嗽、全身战栗,医生诊断是出现了过敏反应。刘女士急得在病友群里求助,但世界各地的病友都没遇到过这种情况。
最后医生决定先输入小剂量抗过敏药,吸氧气,停药半小时,然后延长注射的适应时间,缓慢增加剂量。
重新开始注射,刘女士趴在床边一动不动,密切观察着女儿的状态,同一个姿势保持了好几个小时。当天回到家,她的背疼得躺不下去。
今年六一儿童节,希希穿着汉服、扎着双丸子头,和幼儿园的小朋友们一起表演了节目,结束后刘女士还特地陪她去看电影《匹诺曹》的首映。
看似完美的六一儿童节,被一个意料之外的电话破坏了。
看电影途中,刘女士接到了税务部门工作人员的电话,对方告知希希的医药费不满足退税条件,需要悉数返还。她听了解释才明白,只有医保自付部分超过1.5 万元才可以退税,自费的药物再贵都无法退税。
“总共是574.34元,”刘女士清楚记得退税的数额,“说实话,在百万元的治疗费用面前谁还在乎这几百块钱?但就是那一瞬间,觉得特别绝望。”
但消极的情绪没持续多久,她又马上感受到了他人的善意。那位税务部门的工作人员加了她的微信,以个人的名义补上了这笔钱,还多给了一些,“她说她也有两个女儿,小女儿和我们家希希差不多大,理解我当妈的心情。我听完又感动又愧疚。”

许多感恩铭记在心,希望能有机会回馈

希希用药时间能从半年一点点延长,也是靠身边亲人、同事、朋友和热心人士的慷慨解囊。
去年钱江晚报的报道发表后,很多读者前来询问,纷纷表示要捐款资助,但刘女士先后拒绝了网络筹款和单位捐款,她担心暴露个人信息后会对大女儿有影响,也害怕自己今后无力偿还。
去年5 月,一直全力帮助刘女士的妹妹患上乳腺癌,自己手术、化疗要一大笔费用,刘女士着实无奈,最终同意单位捐款。
一位教授一下子给了十万元,一位退休老专家捐了一万元,不具名的老师把自己的奖金全捐了⋯⋯一笔笔捐款、一份份爱心,刘女士和丈夫都清楚地印在心里,却不敢当面道谢,“我们没有勇气面对他们,希望以后有机会回馈他们⋯⋯”
刘女士口中的机会,就是她朝思暮想的心愿——黏多糖贮积症IV 型的治疗药物尽快进医保。只要进入医保,他们就有信心慢慢再攒钱还上亲友的欠款和资助,“生病也不能丢了人品。”
她说,世界上有近8000种罕见病,目前能够获得科学攻克有药可治的只有5%左右,“我们起码有药可医,也努力用上了,其实已经足够幸运。”(钱江晚报)

【用药近一年,那个吃“世界上最贵的糖”的女孩,怎么样了?】还记得希希吗?那个吃“世界上最贵的糖”的小女孩。
希希是一名黏多糖贮积症IVA 型患儿,这是一种发病率仅30-60万分之一的罕见病,目前世界上只有一种治疗药物可以控制病情进展,但是按希希的体重算下来,一年要花费约200 万元药费。
2020 年8月24日,钱江晚报报道了希希用药的故事。 希希的爸爸妈妈都是杭州某高校的老师,不忍心看着女儿病情快速恶化,只好申请信用贷、挂出房子,想尽办法筹集了半年的药费。他们说,就把这个药当成奖励她的糖,攒够了钱就吃一颗,钱不够就先不吃,这样多少也能延缓病情恶化。
十个多月过去,希希长高了,自信了。但父母积攒的医药费也快消耗殆尽⋯⋯

身板终于可以挺直,独立走完春游的路

每周五,刘女士准时带着女儿希希到浙大儿院用药,早上9点到,下午3点走。为此,身为高校教师的她特地没在周五安排课程,将大部分工作都安排在了周一到周四。
治疗药物每瓶7500元,每周注射一次,每次7 瓶。原本刘女士和丈夫筹到的钱只够用半年,然而眼见药效不错,他们只能咬牙一次又一次筹钱,争取延续用药。
希希的黏多糖贮积症属于ⅣA型,这类分型的患者智力不受影响,但会进行性地出现生长迟缓、骨骼畸形、心肺呼吸等多系统受累等症状。若不治疗,随时会有生命威胁,大部分患者的生命停留在20~30岁。
用药后的前三个月,希希每个月长高1 公分,三个月以后每个月长高0.5 公分,现在已经长到了99 公分。而用药前,她一年半只长高了2公分。
虽然这个身高在同龄人中还算偏矮,她有时候还会念叨,“我是全班最矮的小朋友。”但中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江医学会罕见病分会副主任委员、浙大儿院出生缺陷与罕见病诊治中心副主任邹朝春说,这样的生长发育情况在黏多糖患儿中已经相当不错,“小姑娘有些化验指标还没降下来,但总体反应不错,还是令人欣慰的。”
刘女士说,以前读托班的时候,女儿经常有气无力地趴在桌上,或是靠在其他小朋友身上,背永远挺不直。现在,幼儿园组织到西湖边春游,她全程自己走了下来,这在以前是不可想象的,“你看她现在大腿多有力,耐力多好!”

经历过惊心动魄时刻,也有过从绝望到感动

这一年里,他们也遇到过惊心动魄的危急时刻。
第七次用药时,希希注射半小时后突然脸色发紫、高烧、咳嗽、全身战栗,医生诊断是出现了过敏反应。刘女士急得在病友群里求助,但世界各地的病友都没遇到过这种情况。
最后医生决定先输入小剂量抗过敏药,吸氧气,停药半小时,然后延长注射的适应时间,缓慢增加剂量。
重新开始注射,刘女士趴在床边一动不动,密切观察着女儿的状态,同一个姿势保持了好几个小时。当天回到家,她的背疼得躺不下去。
今年六一儿童节,希希穿着汉服、扎着双丸子头,和幼儿园的小朋友们一起表演了节目,结束后刘女士还特地陪她去看电影《匹诺曹》的首映。
看似完美的六一儿童节,被一个意料之外的电话破坏了。
看电影途中,刘女士接到了税务部门工作人员的电话,对方告知希希的医药费不满足退税条件,需要悉数返还。她听了解释才明白,只有医保自付部分超过1.5 万元才可以退税,自费的药物再贵都无法退税。
“总共是574.34元,”刘女士清楚记得退税的数额,“说实话,在百万元的治疗费用面前谁还在乎这几百块钱?但就是那一瞬间,觉得特别绝望。”
但消极的情绪没持续多久,她又马上感受到了他人的善意。那位税务部门的工作人员加了她的微信,以个人的名义补上了这笔钱,还多给了一些,“她说她也有两个女儿,小女儿和我们家希希差不多大,理解我当妈的心情。我听完又感动又愧疚。”

许多感恩铭记在心,希望能有机会回馈

希希用药时间能从半年一点点延长,也是靠身边亲人、同事、朋友和热心人士的慷慨解囊。
去年钱江晚报的报道发表后,很多读者前来询问,纷纷表示要捐款资助,但刘女士先后拒绝了网络筹款和单位捐款,她担心暴露个人信息后会对大女儿有影响,也害怕自己今后无力偿还。
去年5 月,一直全力帮助刘女士的妹妹患上乳腺癌,自己手术、化疗要一大笔费用,刘女士着实无奈,最终同意单位捐款。
一位教授一下子给了十万元,一位退休老专家捐了一万元,不具名的老师把自己的奖金全捐了⋯⋯一笔笔捐款、一份份爱心,刘女士和丈夫都清楚地印在心里,却不敢当面道谢,“我们没有勇气面对他们,希望以后有机会回馈他们⋯⋯”
刘女士口中的机会,就是她朝思暮想的心愿——黏多糖贮积症IV 型的治疗药物尽快进医保。只要进入医保,他们就有信心慢慢再攒钱还上亲友的欠款和资助,“生病也不能丢了人品。”
她说,世界上有近8000种罕见病,目前能够获得科学攻克有药可治的只有5%左右,“我们起码有药可医,也努力用上了,其实已经足够幸运。”(钱江晚报·小时新闻记者 张冰清)

#你亲历过哪些世界的惊人改变#
我是河南豫东农村出来的,80后,老家那里一直就是产粮区,我小时候也是参加过农业劳动的,一直到上了高中时,我家把田给亲戚种之后才不干地里的活了。我就说下我亲眼所见的豫东平原农业生产的变化吧。豫东这边种田,一年两季,每年的五月底六月初收割冬小麦,然后六月份种上秋季作物(大豆、玉米、芝麻、红薯、高粱、绿豆、花生等)然后到十月份收秋,十月中旬开始种冬小麦。其中小麦收了之后是不用翻地的,直接在麦茬地里种秋就可以,但是到了十月,秋收之后,就要先犁地、再䎬地才能种小麦。我们就从种麦子这个工序开始说起吧,在秋季作物收完之后,用架子车把家里攒的农家肥拉到田里,上图就是架子车,农家肥不是拉到田里就万事大吉了,而是要拉到松软的田里,隔一段距离卸下一车类似下图这样之后,再用人力(就是用铁锹啦,不是用手)把农家肥洒匀在田里,有条件的话就再撒点化肥。然后就可以犁地了。犁地这个犁子,我小时候见到的还有下图里这样的就是这样的木犁,只有下边前头那尖尖的一点地方是铁的,其余是木头的,然后前头用牛来拉着,就像这样下图是根据汉代砖雕上的农耕图绘制的简图<是不是很像...后来,就有了全铁的犁子,好处是可以翻地翻的更深,犁子也更结实。然后在我五六岁上小学的时候,就有人开始买小手扶了,有相配套的铁犁子注意上图中是有两个犁头的铁犁,可以一趟翻两陇田了。当然,还少不了那种多用途性更好的小四轮印象中这种机载铁犁是通用型的,既可以挂在小手扶下边,也可以拖在小四轮后面,通用性极佳。田被翻好了之后,就要开始䎬地,因为犁之后的田地就像上图和下图中这样,不够平整达不到种麦子的要求,因此要用耙子把土地平整好这就是耙子,当然我见到的和图中这样稍有不同,但大致是一样的吧用发是这样的
后来,耙地也可以用小手扶或者小四轮了我倒是没见过上图这种的犁耙一体,这个耙子好像是自制的,很有意思。但是差不多吧,一个耙子拖在机器屁股后头,有时候犁地犁的不好的地方,还需要在上面站一个人,我小时候调皮,还跟着我叔叔一起站到上面“压耙”过。当年的我就像上图里的小朋友一样。。。耙地之后,就可以种麦子了,这时要用一种叫耧的工具前面用牛拉,也因为土地犁耙之后比较松软,人力也可以拉了,小时候拉耧,经常被绳子磨破肩膀。就是这样拉的,自然后来有了机械型号类似这样的耧车,我记得不但更轻便,还一次可以种五陇麦子,效率几乎翻倍。麦子种上,一直到收的时候,最早是要用镰刀的,对,镰刀斧头的镰刀,怕不怕?
上面那个月牙型,可能就是现在大多数人印象中的镰刀吧,可是在我们那里,镰刀可不长这样,在河南,镰刀长这样,怎么样,是不是没有上面红图里那么浮夸了?麦子是这样用镰刀割下来的,当然我那时候因为年纪小,没有实际操作过,但我知道妈妈是这样割麦子一天之后,腰真的累的直不起来。可以挂在小手扶和小四轮的前头,速度很快,一会儿就割完一块地。割倒的麦子用一种夹子叉到架子车上,然后拉到场地里(这个场字在此处读(肠)音),场地就是专门为了打麦子而提前把作物收获而用石磙碾出来的平整硬土地。就是这样的,平时可以用来碾石磨盘,碾场地或者碾麦子的时候需要换上上图中的一个木架。下面就是碾场啦后来也是用小手扶和小四轮拉碾子了,也有一种钢碾,钢碾一方面更重并且是多排线接触,可以轧的更好,另一方面因为比石碾轴系先进反而拖起来更轻便。这道工序后,用叉子把秸秆挑起来垛到一起,再用大扫把把碾下来的麦子麦糠拢到一起,然后就等起风的时候,风起来之后 就可以扬场了扬场是个技术活,手脚笨的人会把麦粒弄的到处都是,还不能把麦糠和麦粒分开,工具也有讲究,要用一种叫木掀的工具,就是上图里那种,很像一个木板做的平头铁锹,同时还是个需要两个人配合的活,有个人在边上把浮在下风侧表层麦糠多的那个区域不停的扫走,这样就得到完全没有麦糠的麦粒,有部分麦粒和部分麦糠的一部分,以及被风吹到下风侧的麦糠。如是几回,就可以归舱了。后来有了打麦机,当年我家买了这个,前院所谓会种地的老把式都说,以后谁还打场啊这个可以省略碾场,扬场等工序,把收割好的麦子拉过来,送到这个机器的大嘴巴里,秸秆和麦糠从出右侧一个大口子喷出来,麦子粒从背后下边一个口子自动流出来,拿个袋子接住就行了,但是说实话,脱粒效果不足够好,需要晾晒之后过筛,然后把筛出来的带麦糠多的一部分再来个小规模的扬场。从汉代到我记事的上世纪八十年代中期,种田的大致方法和工具黄淮平原延续使用了两千年。然后在大约十五年的时间内,这些传统彻底的被工业化的大潮淹没在历史长河里,因为各种原因余下的一点点只是浪花上的反光罢了。看到这里,有同学可能觉得科技的力量真好真强大是吗?其实我想说的是,以上我列的这些在十五年里淘汰了两千年历史的看上去很先进的东西,其实已经又一次的被淘汰了。。。他们现在也成为了历史。现在收麦子都是这个然后随机脱好的麦粒用农用车拉回家收完秋犁地现在都用一种旋耕机.用我妈的话说,现在种地真的是一点技术含量都没有的活...


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