肌营养不良有哪几种类型呢:
#进行性肌营养不良[超话]#
(一)假肥大型:
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为DMD和BMD
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
#进行性肌营养不良[超话]#
(一)假肥大型:
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为DMD和BMD
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
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名为《离婚》,内容却不止婚姻。
近百年前北平财政所的几名科员及家眷的小官僚日常,除了永恒的“寻求理解,渴望摆脱庸俗”外,办公室斗争、社恐、干涉隐私 、渣男、啃老、二奶、夫妻矛盾、儿童教育、男女平等、地域歧视等等等从百年前到现在似乎没有什么本质的变化。设局等着看乡下人闹笑话的小赵,满嘴官话的邱先生,三句离不开夸耀自己当过兵的吴太极,以给全天下说媒为己任的张大哥,还有说话乱加儿化音且有两幅嘴脸的孙科员,以上这些角色,我都能在身边找到可以对号入座的人,还有那个主角老李。
老李的内心追求着一些模糊的浪漫和“诗意”,却又总被自身的条件和周围环境限制。在腐臭无聊的衙门里当着可有可无的科员,每天见识着同僚们的倾轧与勾心斗角,在家里与精神不通的乡下太太相对无言,勉强维持着婚姻。“既不敢浪漫,又不屑于做些无聊的事。既要敷衍,又觉得不满意。生命是何苦来?”“'诗意'?世界上并没有这么个东西,静美,独立,什么也没有了。生命只是妥协,敷衍,和理想完全相反的鬼混。”可惜老李心中那残存的一丝浪漫与希望在和小马太太的一次照面中被撕得稀碎,那些心底里对小马太太的浪漫情愫从头到尾都是自己想入非非,面对浪漫与诗意的幻灭他选择逃离北平回到乡下。
老李那古板到固执的正义感和原则性对比张大哥的圆滑世故八面玲珑,别扭到有些可爱。可惜从那个年代到现在,人们依然把格格不入当做错把“异类”当做错。拥有人人艳羡的工作却弃如敝履的老李得不到同僚的理解,小赵那样一肚子坏水溜须拍马的却能仗势欺人步步高升,让人在愤慨之余又只能无奈叹息。仔细想想,谁又不是老李呢?心中藏着诗与远方,追求着浪漫与美好,不愿意与垃圾人交往,不愿意做过多解释,却又不得不接受生活的拧巴与无奈,以实际的愉快去平衡现实的痛苦。
老舍先生给老李安排了一个辞去体制内的工作回乡的结局已然是对现实的反抗,像老李这样一心追求诗意的理想却要在现实的柴米油盐里打滚、对现状不满却又没能挣脱樊笼的人不在少数,大部分人都未必有他的勇气,依旧麻木、敷衍、软弱、市侩的在这怪异的社会里苟活,比如我自己。
近百年前北平财政所的几名科员及家眷的小官僚日常,除了永恒的“寻求理解,渴望摆脱庸俗”外,办公室斗争、社恐、干涉隐私 、渣男、啃老、二奶、夫妻矛盾、儿童教育、男女平等、地域歧视等等等从百年前到现在似乎没有什么本质的变化。设局等着看乡下人闹笑话的小赵,满嘴官话的邱先生,三句离不开夸耀自己当过兵的吴太极,以给全天下说媒为己任的张大哥,还有说话乱加儿化音且有两幅嘴脸的孙科员,以上这些角色,我都能在身边找到可以对号入座的人,还有那个主角老李。
老李的内心追求着一些模糊的浪漫和“诗意”,却又总被自身的条件和周围环境限制。在腐臭无聊的衙门里当着可有可无的科员,每天见识着同僚们的倾轧与勾心斗角,在家里与精神不通的乡下太太相对无言,勉强维持着婚姻。“既不敢浪漫,又不屑于做些无聊的事。既要敷衍,又觉得不满意。生命是何苦来?”“'诗意'?世界上并没有这么个东西,静美,独立,什么也没有了。生命只是妥协,敷衍,和理想完全相反的鬼混。”可惜老李心中那残存的一丝浪漫与希望在和小马太太的一次照面中被撕得稀碎,那些心底里对小马太太的浪漫情愫从头到尾都是自己想入非非,面对浪漫与诗意的幻灭他选择逃离北平回到乡下。
老李那古板到固执的正义感和原则性对比张大哥的圆滑世故八面玲珑,别扭到有些可爱。可惜从那个年代到现在,人们依然把格格不入当做错把“异类”当做错。拥有人人艳羡的工作却弃如敝履的老李得不到同僚的理解,小赵那样一肚子坏水溜须拍马的却能仗势欺人步步高升,让人在愤慨之余又只能无奈叹息。仔细想想,谁又不是老李呢?心中藏着诗与远方,追求着浪漫与美好,不愿意与垃圾人交往,不愿意做过多解释,却又不得不接受生活的拧巴与无奈,以实际的愉快去平衡现实的痛苦。
老舍先生给老李安排了一个辞去体制内的工作回乡的结局已然是对现实的反抗,像老李这样一心追求诗意的理想却要在现实的柴米油盐里打滚、对现状不满却又没能挣脱樊笼的人不在少数,大部分人都未必有他的勇气,依旧麻木、敷衍、软弱、市侩的在这怪异的社会里苟活,比如我自己。
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