【手术机器人达芬奇XI又在浙大儿院实现四大突破】10岁男孩的命运扭转，以前要开腹、全切，而今只需微创，还能保脾。
10岁的洋洋半月前突然感到肚子疼，久久不能缓解。爸爸妈妈注意到他不是简单的吃坏肚子，因为没有拉肚子，也没有胀气等表现，就赶紧把他送到了医院。医院一查，原来是脾脏出了问题，上极长了一个7cm*6cm的囊肿，比鸭蛋还要大。本地医院处理不了，迅速把他送来浙大儿院。
“他的情况比较难处理，因为肿囊的部位是上极，空间狭窄，又被较多器官和血管包围，如果是普通的腹腔镜手术，容易大出血，还容易中转开腹。”高主任介绍，他和团队曾经用腹腔镜成功开展脾脏下极肿块切除手术，也是难度系数很高的，全国能够开展这类手术的非常少，但这次是脾脏上极，暴露更困难，难度系数更高。
由于单纯的脾脏囊肿开窗引流有很高的复发率，放在以前，洋洋这样囊肿位于脾脏上极的情况一般采用腹腔镜下脾脏切除术，或者做开腹手术行脾脏部分切除术，由于脾脏是一个重要的免疫器官，最佳的选择当然是尽量保留部分脾脏，又能做到微创，但腹腔镜下脾脏上极切除困难较大，无论做哪种选择都会留下遗憾。
“他还是比较幸运的，医院引入了达芬奇手术机器人，可以在达芬奇精准的解剖和分离下实现脾脏部分切除。”高主任表示。在他主刀下，洋洋的脾脏上极肿块被成功切除，也成功保留了部分脾脏，手术一周后就能出院。
“正常情况下，脾脏只要有1/3存在，就不影响正常免疫功能，而这个孩子的脾脏保留了一半，身体机能可以跟其他孩子一样。”高主任说。
胎里查出肾积水、生后病变加重
5月龄宝宝输尿管之舛
被达芬奇机器人成功化解
5个月大的齐齐白白胖胖，甚是可爱，却是一名不幸的生病宝宝，妈妈产检的时候就发现了。
他的这种病叫肾盂输尿管连接部扭曲狭窄引起的尿路梗阻，虽然他还没出生就被查出来有问题，但爸爸妈妈经过咨询专业医生，告知该疾病可以得到很好的治疗，还是勇敢地决定生下他，同时遵照医嘱定期复查。期间齐齐还因肾积水引起尿路感染曾在当地治疗。
在最近一次复查中，医生发现该病变有加重趋势，经过一系列检查，发现齐齐具备了手术指征，需要手术治疗。
“以前根据我们的经验，在1岁内婴儿体内进行手术，由于宝宝体内空间狭小，往往选择小切口开放手术。但是在国外包括国内如北京都报道过1岁内婴儿接受达芬奇机器人手术的病例，且手术效果良好。幸运的是浙大儿院近期也引进了目前世界上最先进手术机器人达芬奇XI，使该年龄段患儿的手术方法有了一个新的选择。在与家长详细沟通后，齐齐家长决定采用更加微创的达芬奇机器人手术。”陶畅副主任介绍说。
当齐齐被推入手术室，他和团队仅用了2个小时，就高水平完成了手术，出血量约2-3毫升，过程十分顺利。
陶畅表示，达芬奇手术机器人以前一般被认为不太适合于婴儿，但这次手术把最新一代机器人的优势充分发挥出来。三个要素缺一不可：一是最新一代手术机器人达芬奇XI有着更加灵活小巧的操作臂，可以做更精细的操作，在狭窄空间解剖、缝合游刃有余；二是主刀医生和团队有着丰富的小儿外科达芬奇手术经验积累；三是手术采用了合适的体位，做了更为针对性的Trocar布局，尽量减少机械臂之间的干扰。
“这台手术的成功进行，具有突破意义，意味着未来在浙大儿院，1岁内的婴儿也可以安全地接受更为微创的达芬奇机器人手术。目前齐齐已经出院，等1月后拔除体内的双J管后，就可以跟正常孩子一样快乐成长。”陶畅说。
4岁宝宝支气管外离奇长出“鸽子蛋”
不上不下，正卡在胸颈之间
幸亏有达芬奇机器人妙手神臂来帮忙
四岁宝宝小圆走起路来有点内八字，爸爸妈妈是很细心的人，就带他来医院做检查。
医生诊断发现，小圆走路姿势并无大碍，倒是支气管上长了个囊肿，大小如鸽子蛋，紧紧贴着主支气管，把气管都压变形了。
“这个囊肿已经导致了气管压迫，如果出现感染、恶变，情况会更糟糕。他们这次来医院，可以说是误打误撞发现了重要身体隐患。”胸外科副主任谭征说。
谭征副主任介绍道，支气管囊肿在儿童中已不常见，而小圆的这种情况更是罕见，因为囊肿长在了胸颈交界处，不上不下正好卡在那里，被众多重要的大血管、神经和食管气管包围，位置很深，普通胸腔镜手术很难看到颈部的位置。即使是开放手术，也可能需要颈部和胸部二个切口，而且这个位置也很难处理。
“这种时候，有先进器材辅助就显得尤为重要。达芬奇手术机器人突破了原有胸腔镜的操作局限性，视野很好，手臂和手指都很灵活，可以到很里面的位置去做手术，可以让不可能变为可能。”谭征说。
经过约2个小时的手术，小圆支气管上的“鸽子蛋”被成功切除，出血量仅1-2毫升。“手术很成功，小孩不用去监护室，也不用放胸引管，直接回病房了，预计2-3天后就能出院了”。谭征介绍道。
谭征副主任表示，首台手术就是这台小儿普胸外科达芬奇机器人手术，是一个高的起点，复杂程度较高，预示着未来手术的空间更大。同时，这也是华东地区第一台小儿普胸外科达芬奇机器人手术，具有重大突破意义。
（ 记者：小雅 通讯员：姚玲）
10岁的洋洋半月前突然感到肚子疼，久久不能缓解。爸爸妈妈注意到他不是简单的吃坏肚子，因为没有拉肚子，也没有胀气等表现，就赶紧把他送到了医院。医院一查，原来是脾脏出了问题，上极长了一个7cm*6cm的囊肿，比鸭蛋还要大。本地医院处理不了，迅速把他送来浙大儿院。
“他的情况比较难处理，因为肿囊的部位是上极，空间狭窄，又被较多器官和血管包围，如果是普通的腹腔镜手术，容易大出血，还容易中转开腹。”高主任介绍，他和团队曾经用腹腔镜成功开展脾脏下极肿块切除手术，也是难度系数很高的，全国能够开展这类手术的非常少，但这次是脾脏上极，暴露更困难，难度系数更高。
由于单纯的脾脏囊肿开窗引流有很高的复发率，放在以前，洋洋这样囊肿位于脾脏上极的情况一般采用腹腔镜下脾脏切除术，或者做开腹手术行脾脏部分切除术，由于脾脏是一个重要的免疫器官，最佳的选择当然是尽量保留部分脾脏，又能做到微创，但腹腔镜下脾脏上极切除困难较大，无论做哪种选择都会留下遗憾。
“他还是比较幸运的，医院引入了达芬奇手术机器人，可以在达芬奇精准的解剖和分离下实现脾脏部分切除。”高主任表示。在他主刀下，洋洋的脾脏上极肿块被成功切除，也成功保留了部分脾脏，手术一周后就能出院。
“正常情况下，脾脏只要有1/3存在，就不影响正常免疫功能，而这个孩子的脾脏保留了一半，身体机能可以跟其他孩子一样。”高主任说。
胎里查出肾积水、生后病变加重
5月龄宝宝输尿管之舛
被达芬奇机器人成功化解
5个月大的齐齐白白胖胖，甚是可爱，却是一名不幸的生病宝宝，妈妈产检的时候就发现了。
他的这种病叫肾盂输尿管连接部扭曲狭窄引起的尿路梗阻，虽然他还没出生就被查出来有问题，但爸爸妈妈经过咨询专业医生，告知该疾病可以得到很好的治疗，还是勇敢地决定生下他，同时遵照医嘱定期复查。期间齐齐还因肾积水引起尿路感染曾在当地治疗。
在最近一次复查中，医生发现该病变有加重趋势，经过一系列检查，发现齐齐具备了手术指征，需要手术治疗。
“以前根据我们的经验，在1岁内婴儿体内进行手术，由于宝宝体内空间狭小，往往选择小切口开放手术。但是在国外包括国内如北京都报道过1岁内婴儿接受达芬奇机器人手术的病例，且手术效果良好。幸运的是浙大儿院近期也引进了目前世界上最先进手术机器人达芬奇XI，使该年龄段患儿的手术方法有了一个新的选择。在与家长详细沟通后，齐齐家长决定采用更加微创的达芬奇机器人手术。”陶畅副主任介绍说。
当齐齐被推入手术室，他和团队仅用了2个小时，就高水平完成了手术，出血量约2-3毫升，过程十分顺利。
陶畅表示，达芬奇手术机器人以前一般被认为不太适合于婴儿，但这次手术把最新一代机器人的优势充分发挥出来。三个要素缺一不可：一是最新一代手术机器人达芬奇XI有着更加灵活小巧的操作臂，可以做更精细的操作，在狭窄空间解剖、缝合游刃有余；二是主刀医生和团队有着丰富的小儿外科达芬奇手术经验积累；三是手术采用了合适的体位，做了更为针对性的Trocar布局，尽量减少机械臂之间的干扰。
“这台手术的成功进行，具有突破意义，意味着未来在浙大儿院，1岁内的婴儿也可以安全地接受更为微创的达芬奇机器人手术。目前齐齐已经出院，等1月后拔除体内的双J管后，就可以跟正常孩子一样快乐成长。”陶畅说。
4岁宝宝支气管外离奇长出“鸽子蛋”
不上不下，正卡在胸颈之间
幸亏有达芬奇机器人妙手神臂来帮忙
四岁宝宝小圆走起路来有点内八字，爸爸妈妈是很细心的人，就带他来医院做检查。
医生诊断发现，小圆走路姿势并无大碍，倒是支气管上长了个囊肿，大小如鸽子蛋，紧紧贴着主支气管，把气管都压变形了。
“这个囊肿已经导致了气管压迫，如果出现感染、恶变，情况会更糟糕。他们这次来医院，可以说是误打误撞发现了重要身体隐患。”胸外科副主任谭征说。
谭征副主任介绍道，支气管囊肿在儿童中已不常见，而小圆的这种情况更是罕见，因为囊肿长在了胸颈交界处，不上不下正好卡在那里，被众多重要的大血管、神经和食管气管包围，位置很深，普通胸腔镜手术很难看到颈部的位置。即使是开放手术，也可能需要颈部和胸部二个切口，而且这个位置也很难处理。
“这种时候，有先进器材辅助就显得尤为重要。达芬奇手术机器人突破了原有胸腔镜的操作局限性，视野很好，手臂和手指都很灵活，可以到很里面的位置去做手术，可以让不可能变为可能。”谭征说。
经过约2个小时的手术，小圆支气管上的“鸽子蛋”被成功切除，出血量仅1-2毫升。“手术很成功，小孩不用去监护室，也不用放胸引管，直接回病房了，预计2-3天后就能出院了”。谭征介绍道。
谭征副主任表示，首台手术就是这台小儿普胸外科达芬奇机器人手术，是一个高的起点，复杂程度较高，预示着未来手术的空间更大。同时，这也是华东地区第一台小儿普胸外科达芬奇机器人手术，具有重大突破意义。
（ 记者：小雅 通讯员：姚玲）
【小孩川崎病是什么病？】川崎病（Kawasaki disease, KD）也称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种急性中小动脉血管炎，主要累及冠状动脉，大约15%~25%未经治疗的儿童会发生冠状动脉损害（coronary arterial lesion, CAL），严重者导致缺血性心脏病或猝死 。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得病的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。
诊断
根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。
⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
KD家庭发病的可能机制
1.1 感染因素
日本调查了 1969~1983 年间 KD 患儿同胞的患病情况，发现 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的发生均在首例 KD 出现后的 10 d 之内，甚至有 4 个家庭的两个孩子（10%）在同一天发病，提示家庭成员间 KD 的发生可能存在共同的感染源。人群中关于 KD 发病时间和空间分布的研究表明其与儿科其他常见病毒感染的特征高度相似。2004年2月至 2008年9月，台湾开展了一项 KD 家庭感染方式和病因的调查，共纳入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成员，其中 81% 为患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了关于疾病接触史、感染迹象和症状的问卷调查采访，以便确定是否发生了上呼吸道感染、咽扁桃体炎和急性胃肠炎等急性感染，并同时对家庭成员中发生感染症状的患者进行咽拭子病毒分离检测。结果显示，KD 发病前10d 内，66% 的患者与家庭成员存在接触；
KD发病当天，4%的患者家属发生了其他感染性疾病；KD发病后10 d 内，70% 的 KD 患者出现至少 1 名家庭成员患其他感染性疾病的情况。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成员发生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症状发生，其病毒培养的结果包含肠道病毒、流感病毒和腺病毒等，进一步说明 KD 的家庭发病与病毒感染密切相关，并可能为同一感染源导致。
2.2 免疫系统调节异常
目前研究表明，KD 的发生主要与获得性免疫功能异常有关，而在 KD 急性期发挥作用的主要是固有免疫]。研究发现，KD 急性期 CD4+ 辅助T细胞和血小板上的 CD40 配体表达明显增高，其中发生 CAL 的患者 CD40 配体的升高水平更为明显 。
2.3 遗传因素
全基因组关联分析（genome-wide association studies, GWAS）和连锁分析加快了 KD 易感基因的研究进展。研究发现，人类组织相容性抗原区域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的发生相关，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已报道的 5 个川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。
治疗
一、急性期治疗
1、丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后调整至5mg/kg·d，顿服。
2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林
二、 恢复期的治疗
1、抗凝治疗，恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。#育儿专家说# #儿科医生鲍秀兰#
诊断
根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。
⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
KD家庭发病的可能机制
1.1 感染因素
日本调查了 1969~1983 年间 KD 患儿同胞的患病情况，发现 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的发生均在首例 KD 出现后的 10 d 之内，甚至有 4 个家庭的两个孩子（10%）在同一天发病，提示家庭成员间 KD 的发生可能存在共同的感染源。人群中关于 KD 发病时间和空间分布的研究表明其与儿科其他常见病毒感染的特征高度相似。2004年2月至 2008年9月，台湾开展了一项 KD 家庭感染方式和病因的调查，共纳入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成员，其中 81% 为患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了关于疾病接触史、感染迹象和症状的问卷调查采访，以便确定是否发生了上呼吸道感染、咽扁桃体炎和急性胃肠炎等急性感染，并同时对家庭成员中发生感染症状的患者进行咽拭子病毒分离检测。结果显示，KD 发病前10d 内，66% 的患者与家庭成员存在接触；
KD发病当天，4%的患者家属发生了其他感染性疾病；KD发病后10 d 内，70% 的 KD 患者出现至少 1 名家庭成员患其他感染性疾病的情况。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成员发生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症状发生，其病毒培养的结果包含肠道病毒、流感病毒和腺病毒等，进一步说明 KD 的家庭发病与病毒感染密切相关，并可能为同一感染源导致。
2.2 免疫系统调节异常
目前研究表明，KD 的发生主要与获得性免疫功能异常有关，而在 KD 急性期发挥作用的主要是固有免疫]。研究发现，KD 急性期 CD4+ 辅助T细胞和血小板上的 CD40 配体表达明显增高，其中发生 CAL 的患者 CD40 配体的升高水平更为明显 。
2.3 遗传因素
全基因组关联分析（genome-wide association studies, GWAS）和连锁分析加快了 KD 易感基因的研究进展。研究发现，人类组织相容性抗原区域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的发生相关，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已报道的 5 个川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。
治疗
一、急性期治疗
1、丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后调整至5mg/kg·d，顿服。
2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林
二、 恢复期的治疗
1、抗凝治疗，恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。#育儿专家说# #儿科医生鲍秀兰#
【小孩川崎病是什么病？】川崎病（Kawasaki disease, KD）也称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种急性中小动脉血管炎，主要累及冠状动脉，大约15%~25%未经治疗的儿童会发生冠状动脉损害（coronary arterial lesion, CAL），严重者导致缺血性心脏病或猝死 。川崎病好发于五岁以下的幼童，发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一，男孩得病的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。
诊断
根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。
⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
KD家庭发病的可能机制
1.1 感染因素
日本调查了 1969~1983 年间 KD 患儿同胞的患病情况，发现 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的发生均在首例 KD 出现后的 10 d 之内，甚至有 4 个家庭的两个孩子（10%）在同一天发病，提示家庭成员间 KD 的发生可能存在共同的感染源。人群中关于 KD 发病时间和空间分布的研究表明其与儿科其他常见病毒感染的特征高度相似。2004年2月至 2008年9月，台湾开展了一项 KD 家庭感染方式和病因的调查，共纳入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成员，其中 81% 为患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了关于疾病接触史、感染迹象和症状的问卷调查采访，以便确定是否发生了上呼吸道感染、咽扁桃体炎和急性胃肠炎等急性感染，并同时对家庭成员中发生感染症状的患者进行咽拭子病毒分离检测。结果显示，KD 发病前10d 内，66% 的患者与家庭成员存在接触；
KD发病当天，4%的患者家属发生了其他感染性疾病；KD发病后10 d 内，70% 的 KD 患者出现至少 1 名家庭成员患其他感染性疾病的情况。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成员发生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症状发生，其病毒培养的结果包含肠道病毒、流感病毒和腺病毒等，进一步说明 KD 的家庭发病与病毒感染密切相关，并可能为同一感染源导致。
2.2 免疫系统调节异常
目前研究表明，KD 的发生主要与获得性免疫功能异常有关，而在 KD 急性期发挥作用的主要是固有免疫]。研究发现，KD 急性期 CD4+ 辅助T细胞和血小板上的 CD40 配体表达明显增高，其中发生 CAL 的患者 CD40 配体的升高水平更为明显 。
2.3 遗传因素
全基因组关联分析（genome-wide association studies, GWAS）和连锁分析加快了 KD 易感基因的研究进展。研究发现，人类组织相容性抗原区域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的发生相关，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已报道的 5 个川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。
治疗
一、急性期治疗
1、丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后调整至5mg/kg·d，顿服。
2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林
二、 恢复期的治疗
1、抗凝治疗，恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。#育儿专家说# #儿科医生鲍秀兰#
诊断
根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。
⑴持续发热5日以上。
⑵双侧结合膜充血。
⑶多形性红斑。
⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。
⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。
⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。
KD家庭发病的可能机制
1.1 感染因素
日本调查了 1969~1983 年间 KD 患儿同胞的患病情况，发现 54.1% 的家庭中第 2 例 KD 的发生均在首例 KD 出现后的 10 d 之内，甚至有 4 个家庭的两个孩子（10%）在同一天发病，提示家庭成员间 KD 的发生可能存在共同的感染源。人群中关于 KD 发病时间和空间分布的研究表明其与儿科其他常见病毒感染的特征高度相似。2004年2月至 2008年9月，台湾开展了一项 KD 家庭感染方式和病因的调查，共纳入 142 例 KD 患者及其561 名家庭成员，其中 81% 为患者的兄弟姐妹、父母或祖父母。所有人均接受了关于疾病接触史、感染迹象和症状的问卷调查采访，以便确定是否发生了上呼吸道感染、咽扁桃体炎和急性胃肠炎等急性感染，并同时对家庭成员中发生感染症状的患者进行咽拭子病毒分离检测。结果显示，KD 发病前10d 内，66% 的患者与家庭成员存在接触；
KD发病当天，4%的患者家属发生了其他感染性疾病；KD发病后10 d 内，70% 的 KD 患者出现至少 1 名家庭成员患其他感染性疾病的情况。在 KD 急性期，61%（343/561）的患者家庭成员发生急性感染性疾病，而 92%（130/140）的家庭有感染症状发生，其病毒培养的结果包含肠道病毒、流感病毒和腺病毒等，进一步说明 KD 的家庭发病与病毒感染密切相关，并可能为同一感染源导致。
2.2 免疫系统调节异常
目前研究表明，KD 的发生主要与获得性免疫功能异常有关，而在 KD 急性期发挥作用的主要是固有免疫]。研究发现，KD 急性期 CD4+ 辅助T细胞和血小板上的 CD40 配体表达明显增高，其中发生 CAL 的患者 CD40 配体的升高水平更为明显 。
2.3 遗传因素
全基因组关联分析（genome-wide association studies, GWAS）和连锁分析加快了 KD 易感基因的研究进展。研究发现，人类组织相容性抗原区域（human leukocyte antigen, HLA）SNPs 和 KD 的发生相关，如 HLA-C*15 和 HLA-B*44。目前家庭和人群研究已报道的 5 个川崎病主要易感基因是 ITPKC、CASP3、BLK、CD40、FCGR2A。
治疗
一、急性期治疗
1、丙种球蛋白近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，连续4天，以后调整至5mg/kg·d，顿服。
2、阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量才能达到抗炎效果。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，可联合应用强地松和阿司匹林
二、 恢复期的治疗
1、抗凝治疗，恢复期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。此后6个月、1年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状动脉造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服造影。患者有多发或较大的冠脉瘤，应长期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。这些病人应限制活动，不参加体育运动。每3～6月检查心脏情况，如有心肌缺血表现或运动试验阳性，应作冠状动脉造影，了解狭窄病变进展情况。患有1支或多支主要冠状动脉闭塞的病人，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。
2、溶栓治疗对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。#育儿专家说# #儿科医生鲍秀兰#
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