肺间质纤维化——系统性硬化症常见的并发症之一

　　说起系统性硬化症，对此了解不够深入的人们往往被其表面所迷惑，认为本病只是一个“表面疾病”。事实上，系统性硬化症为我们所带来的危害，绝不会仅仅停留在我们所能看见的地方，更为严重和隐秘的，是对我们身体内在的破坏。例如肺间质纤维化，系统性硬化症患者常见的并发症之一。

　　间质性肺炎和肺纤维化皆属于间质性肺疾病，是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，也称作弥漫性实质性肺疾病。它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影响学上的双肺弥漫性病变。 

　　肺部是系统性硬化症最常受累的脏器之一，仅次于食管而居第二位，若包括皮肤及末梢血管病变则为第四位。随着诊断技术的提高，肺部X片、CT、肺功能检测发现系统性硬化症患者大部分有肺部病变。但其中大部分无临床症状。在X线、CT下，系统性硬化症患者常以非特异性的、对称性的肺间质纤维化为常见。

　　另外，系统性硬化症患者还可见肺部片状阴影、胸腔积液、肋膈角变钝、肺动脉段突出等症状。其临床表现有活动后气短、干咳少痰、胸痛、呼吸困难等。体征可以有呼吸频率增快、干湿性，哆音等。感染时上述症状加重。晚期患者往往有肺高压症，病因包括肺组织广泛纤维化破坏了肺内小血管和肺动脉本身病变形成的肺动脉高压两方面。这部分患者往往发展为肺心病，预后较差。肺部病变在本病的死亡原因中居第2位，仅次于肾脏。
 
　　不得不提的是，由于系统性硬化症患者的肺间质性改变不是由细菌、病毒等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前大多应用糖皮质激素或中医治疗。糖皮质激素治疗肺间质纤维化，必要时联合细胞毒性药物对早期患者有效，但若是长期使用这类药物往往又会导致诸多不良反应；若使用中药治疗的话，副作用小，标本同治。在改善症状、巩固疗效、防止复发、长期缓解等方面均具有优势。

　　此外，合并有肺间质纤维化的患者还可采用“高温雾化吸入疗法”治疗，它是根据间质性肺病的特性，将热疗、西药及中药疗法融合为一体的综合治疗方法，它是利用超声技术将免疫调节药物及抗纤维化中药特殊处理，形成1-8μm的微粒气溶胶，经处理加温，使其温度达42°C-45°C，经口鼻吸入直接使药物进入肺部，经超声雾化形成气溶胶，不仅可达气管和支气管，而且可达肺泡内，吸入的气溶胶微粒容易附着，在病灶局部形成高药物浓度状态，直接抑制局部肺组织过度的免疫反应，减轻炎症，逆转肺组织纤维化，在此基础上配合中药益气养阴，可有效控制疾病发展。
 
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