今天是7月28日，星期四
北京多云22~30℃
如下是医师报早读分享
直播预告
【养肝护肝 先解肝郁】
在7月28日，世界肝炎日到来之际，《医师报》与西藏天晟泰丰药业共同发起 “养肝护肝 先解肝郁”直播活动，https://t.cn/A6a1e05L ，专家为观众朋友们讲解“养肝护肝”的诀窍。（来源：医TV）
【科研面对面·急诊】
6～11月，“科研面对面·急诊”重磅上线，二十余位顶尖专家/权威期刊编委/学科带头人亲临坐阵，6期12小时“理论&实践”科研课程蓄势待发，https://t.cn/A6a1e0tv ，锁定直播间，一场科研“热风”即将奔腾而来！（来源：医TV）
人事任免
【违规聘用编外人员！这名院长被查】
山西医科大学第一医院原党委书记、院长王斌全因违规聘用编外人员等问题被开除党籍和公职。（来源：中央纪委国家监委）
【政策指导】
【卫健委要求提高基层婴幼儿喂养咨询指导能力】
据新华社报道，为持续做好母乳喂养宣传教育，加强母乳喂养咨询指导，构建母乳喂养支持环境，推进《母乳喂养促进行动计划（2021—2025年）》的落实，国家卫生健康委日前印发关于开展2022年世界母乳喂养周活动的通知，要求提升基层婴幼儿营养喂养咨询指导能力。（来源：新华社）
【行业动向】
【深圳市发改委密集出招发展生物医药产业】
7月26日，深圳市发改委正式对外印发了《深圳市促进生物医药产业集群高质量发展的若干措施》《深圳市促进高端医疗器械产业集群高质量发展的若干措施》《深圳市促进大健康产业集群高质量发展的若干措施》等三个政策措施的通知，支持深圳做大做强生物医药产业。（来源：证券日报）
最新进展
【科学家成功研制猴痘病毒假病毒标准物质】
记者从中国计量科学研究院获悉，该院日前成功研制出猴痘病毒野生型B6R基因和突变型F3L基因两种假病毒的标准物质。这两种标准物质可用于猴痘病毒检测试剂盒开发和性能确认、方法验证以及实验室质量控制。此前，国内外还没有猴痘病毒假病毒标准物质。（来源：光明日报）
点赞
【中国首部大型高原医学系列专业丛书问世】
青海大学26日晚对外介绍称，当日，逾700万字、上百位国内高原医学专家历时五年打磨编纂的中国首部大型高原医学系列丛书，正式由北京大学医学出版社出版。（来源：中新网）
【我国首个治疗新冠小分子口服特效药获批上市】
7月25日，河南师范大学、郑州大学常俊标教授作为发明人，河南真实生物科技有限公司研发的我国第一个拥有完全自主知识产权并具有全球专利的1.1类治疗新冠肺炎小分子口服特效药物阿兹夫定（Azvudine，简称FNC）获批上市。（来源：河南省人民政府门户网站）
【国产首套急救转运型ECMO成功救治患者】
由天津大学主导研发的首套国产急救转运型ECMO,成功让一名猝死患者转危为安。据悉，这款ECMO操作简便，性能与国外主流产品相当，而成本只有同类产品的一半。（来源：科技日报）
中医中药
【全国备案中医诊所超2万】
全国备案中医诊所超2万个、八成以上社区卫生服务中心和乡镇卫生院设置了中医馆……国家中医药管理局7月26日举行的新闻发布会上发布的数据显示，党的十八大以来，我国积极推进实施基层中医药服务能力提升工程，人民群众“方便看中医、看上好中医”的公平性、可及性和便利性得到明显提升。（来源：央视网）
地方
【江苏拟出台医疗保障条例建立罕见病用药保障机制】
7月26日，江苏省十三届人大常委会第三十一次会议听取了省政府关于《江苏省医疗保障条例（草案）》的说明。这部保障全省8000万参保群众切身利益的法规，首次明确了长期护理保险制度的筹资机制和功能定位，并率先提出建立罕见病用药保障机制。（来源：中国江苏网）
医院快讯
【北大人民医院第八批援藏医疗队启程】
7月27日早6点，北京大学人民医院第八批援藏医疗队的六名成员踏上了援藏之路。（来源：北京大学人民医院）
疫情资讯
【河北承德启动以家庭为单位常态化筛查】
河北承德市双桥区新冠肺炎疫情防控领导小组（指挥部）办公室7月26日通告称，按照《新型冠状病毒肺炎防控方案（第九版）》要求和省、市防疫安排，经双桥区新冠疫情防控指挥部研究决定，在双桥区辖区开展预防性每个家庭每周至少有一人进行一次核酸常态化筛查工作。（来源：澎湃新闻）
【广西北海现有感染者逾2400例】
自7月12日发现首例新冠病毒核酸检测阳性人员以来，北海本轮疫情已持续15天，现有感染者超2400例。（来源：人民日报）
最新研究
【频繁午睡或增脑卒中概率】
7月25日，国际权威医学杂志《高血压》在线发表了中南大学湘雅医院王锷教授团队的一项研究成果。王锷团队首次应用生物信息学，开展了午睡与高血压、脑卒中等心血管疾病间因果关系的大样本临床研究。研究结果表明，频繁午睡（即一周午睡超过3次及以上）或增加中老年人高血压、脑卒中等疾病发生概率。（来源：《高血压》）
国际
【美发现首例孕妇猴痘病例 】
据美国哥伦比亚广播公司(CBS)报道，美国疾病控制与预防中心(CDC)官员表示，该国发现了2022年的首例孕妇猴痘病例。据报道，该名孕妇已成功分娩，孕妇和新生儿情况良好，孕妇的猴痘并未在其怀孕期间传染给腹中胎儿。（来源：中新网）
【英将猴痘症状范围扩大】
英国卫生安全局指出，自25日起，正痘病毒PCR检测阳性者将视为高度疑似猴痘病例，猴痘病毒PCR检测阳性者则被视为确诊病例。该机构还将猴痘症状扩大到包括生殖器、肛门和周围区域的单个或多个病变、口腔病变和直肠炎症状。（来源：澎湃新闻）
【近半数澳大利亚成年人感染过新冠】
据澳媒27日报道，澳大利亚最近开展的一项血液抗体检测结果显示，截至6月上旬，该国至少有46%的成年人感染过新冠病毒。（来源：央视新闻）
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【政策指导】
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【行业动向】
【深圳市发改委密集出招发展生物医药产业】
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中医中药
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地方
【江苏拟出台医疗保障条例建立罕见病用药保障机制】
7月26日，江苏省十三届人大常委会第三十一次会议听取了省政府关于《江苏省医疗保障条例（草案）》的说明。这部保障全省8000万参保群众切身利益的法规，首次明确了长期护理保险制度的筹资机制和功能定位，并率先提出建立罕见病用药保障机制。（来源：中国江苏网）
医院快讯
【北大人民医院第八批援藏医疗队启程】
7月27日早6点，北京大学人民医院第八批援藏医疗队的六名成员踏上了援藏之路。（来源：北京大学人民医院）
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【河北承德启动以家庭为单位常态化筛查】
河北承德市双桥区新冠肺炎疫情防控领导小组（指挥部）办公室7月26日通告称，按照《新型冠状病毒肺炎防控方案（第九版）》要求和省、市防疫安排，经双桥区新冠疫情防控指挥部研究决定，在双桥区辖区开展预防性每个家庭每周至少有一人进行一次核酸常态化筛查工作。（来源：澎湃新闻）
【广西北海现有感染者逾2400例】
自7月12日发现首例新冠病毒核酸检测阳性人员以来，北海本轮疫情已持续15天，现有感染者超2400例。（来源：人民日报）
最新研究
【频繁午睡或增脑卒中概率】
7月25日，国际权威医学杂志《高血压》在线发表了中南大学湘雅医院王锷教授团队的一项研究成果。王锷团队首次应用生物信息学，开展了午睡与高血压、脑卒中等心血管疾病间因果关系的大样本临床研究。研究结果表明，频繁午睡（即一周午睡超过3次及以上）或增加中老年人高血压、脑卒中等疾病发生概率。（来源：《高血压》）
国际
【美发现首例孕妇猴痘病例 】
据美国哥伦比亚广播公司(CBS)报道，美国疾病控制与预防中心(CDC)官员表示，该国发现了2022年的首例孕妇猴痘病例。据报道，该名孕妇已成功分娩，孕妇和新生儿情况良好，孕妇的猴痘并未在其怀孕期间传染给腹中胎儿。（来源：中新网）
【英将猴痘症状范围扩大】
英国卫生安全局指出，自25日起，正痘病毒PCR检测阳性者将视为高度疑似猴痘病例，猴痘病毒PCR检测阳性者则被视为确诊病例。该机构还将猴痘症状扩大到包括生殖器、肛门和周围区域的单个或多个病变、口腔病变和直肠炎症状。（来源：澎湃新闻）
【近半数澳大利亚成年人感染过新冠】
据澳媒27日报道，澳大利亚最近开展的一项血液抗体检测结果显示，截至6月上旬，该国至少有46%的成年人感染过新冠病毒。（来源：央视新闻）
小胖威利意识月|一起走进小胖威利的生活
什么是小胖威利综合征？
Prader-Willi综合征（普拉德-威利综合征、俗称小胖威利综合征），1956年由Prader和Willi两位国外的专家首次报道，在1981年的时候，也发现了15号染色体的一个长臂11.2-23.1的一个缺失，可以导致小胖威利综合征这个疾病，后续也发现有一些虽然不缺失，但是它也会发病，主要是因为这个区域的基因（我们叫印记基因组）只表达爸爸的，妈妈的不表达。所以爸爸的只要缺了，不管留下的是一条妈妈的，还是两条都是妈妈的，Ta都会发病。
这个疾病有以下几种类型：首先第一个，最常见的一种，就是爸爸的缺失了，但是妈妈的一条还在。这种父源缺失型的占80%左右的比例（根据我们2019年的调研结果）。还有一种情况就是虽然爸爸的缺了，但15号染色体区域两条都是妈妈的。妈妈的不表达，所以导致发病，它可以占到20%左右（根据我们2019年的调研结果），这是第二常见的。第三种就是为什么妈妈的会不表达，因为印记甲基化程度高，所以它所谓印记中心（就是会调控甲基化这个地方）缺失了，或者它突变了，也会引起。当然这种比例是很低的，可能只占上1%-3%左右。还有另外一种更少见的，比如说易位染色体的，如果有的时候像罗伯逊易位，遗传自己妈妈的，Ta也会发病。基本上是这样3-4种类型。
小胖威利综合征是一种染色体疾病，大部分都是散发的。就是说家里只有一个小胖病人，很少遇到家里有好几个小胖的。如果家里有好几个小胖的，很有可能妈妈会有15号染色体的平衡易位，或者是有一些所谓的生殖细胞契合体，当然这种概率是很低很低的。国外报道小胖威利综合征的发病率没有性别的差异，但是有人群和地区的差异。报道比较多的，像美国大概是1/1.5万，就是1.5万的新生儿可能会有一个。也有些地方报道相对比较少，可能1/2万-1/3万。
我们国内这方面的研究资料还比较少，由于疾病本身相对来说比较罕见，其实是罕见病里面算比较常见的了。它的诊断的方法会有一些特殊，所以导致很多小胖威利病人，可能出生以后并不能得到很快的确诊。有的时候可能到七八岁、十多岁甚至二十岁以后才能得到确诊，这样也就会延误他们的早期治疗而耽误了病情。希望能够通过我们的科普宣传，让更多的人了解这个疾病，能让小胖威利患儿更早的得到及时诊断和科学有效的治疗。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（1）
小胖威利综合征的临床表现在不同的年龄阶段有不同的表现。
在胎儿期，还在妈妈肚子里的时候，大部分胎动会比较少，而且很多会有臀位，剖腹产的概率很高。这种小孩子出生以后，一岁以内，总体来说整个生活的能力都会相对差一点。包括他的肢体不太有力气，所以吃奶会存在很大的困难。国内的统计，大概60%左右的小朋友在刚出生的时候需要插一根胃管，从胃管把奶给它打进去，喂养方面很困难（我们小胖协会的专家建议喂养困难的新生儿使用鼻饲）。软趴趴的没有力气，而且哭声也比较低弱，很容易被误诊为脑瘫或者其他疾病。
通常一岁以后，胃口会开始好起来，吃的方面也基本趋于正常，生长速度特别是体重增加就会开始恢复起来。
很多患儿在一岁到两岁时，食欲就开始亢进，体重增长很快。像很多被误诊的小胖病人，因为新生儿时期不会吃，到他能自己吃或食欲大增的时候，一般父母就会很高兴，我的宝贝终于自己会吃了，家长可能会想孩子吃多少都给他吃，或者拼命的给孩子吃，这个时候就会引起一个很明显的肥胖。
到五六岁的时候，可能已经属于严重的肥胖。那个时候再想去控制饮食就会比较难。
再稍微大一点以后，比如说六七岁以后，像这些小朋友可能还会出现一些暴躁的脾气，性格方面好像跟人家不一样。在吃的方面却很聪明，会想方设法去寻找吃的，甚至去骗吃的，很多家庭里不得不把冰箱都上锁。在学校里我们也看到过，有在学校去拿老师同学的食物，甚至到垃圾桶里捡吃的。所以饮食控制，防止肥胖往往是影响生活质量和寿命的一个很重要的因素。
到成人以后，如果早期不控制，食欲亢进还是会很明显，由于肥胖会导致更多的并发症，比如说像高血压、高血脂、糖尿病，甚至有的时候一个严重的感染以后，因为心肺功能跟不上导致功能衰竭，会过早的离世，这主要跟严重肥胖相关。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（2）
肌张力的低下，不太有力气：这个基本在新生儿及婴儿期比较明显，等到一两岁以后，肌张力还是会有些改善。肌肉的总量跟我们普通人相比要少，脂肪量会比较高。
生长发育的障碍：婴幼儿时期主要是不太会吃，导致他生长比较缓慢，在以前生活条件比较差的时候，因为喂养困难，有些家长可能就放弃了，当然现在这种情况已经很少了。两三岁以后，身高也会比同龄人长得会比较慢。国内最终身高的这种研究相对比较少，但国外有研究，如果没有接受生长激素治疗的话小胖威利综合征中最终的身高，男性只有到1米55-1米62左右，平均可能就是160不到一点。女性也是这样子，可能也就1米50或者不到1.5米。所以身高差异会比较明显。
体貌特征，特别的面容：患者家长他们自己看多了这些小胖威利综合征，有的时候也会在群里说在哪个医院的康复科看到一个很像小胖的人，我们一看这个照片应该是的。他们有的时候甚至会好心去告诉这些家长，你可以去查查小胖威利这个疾病，看看是不是。那么说明面容这些还是会有比较明显特征的。有哪些呢？一般的话虽然比较胖，但是Ta的颅面总的来说是比较长的，所以这个脸型还是比较长的。前额相对较窄，还有杏仁眼，杏仁眼就是说在我们靠近鼻子鼻梁这里这个相对比较远，然后到外侧就会比较尖，像个杏仁一样，嘴唇嘴巴比较小，小嘴，上唇也会比较薄。嘴巴大家可以看，我们大部分的口角是超过我们鼻翼的，有的小胖基本上看它的口角跟鼻翼是差不多的，然后口角是向下斜的。我们会画画的知道，口角向下看上去就是悲伤或者苦瓜的脸，如果向上就是觉得微笑一样。仔细去看耳朵，位置相对是偏低的，口腔里面的颚弓，有的叫天花板，比较高又比较窄。其它还有会有一些表现，Ta的手脚都比较小，特别手背这里比较胖。然后因为手指头也比较细，所以手指看上去会有一个圆，像锥子一样，靠到手掌这里会比较粗，然后手末端会比较细的。那么还有一些其他的，比如说皮肤会比较白，头发也会相对偏黄偏淡。角膜啊、巩膜也是颜色相对偏淡一点。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（3）
性发育的不良、异常：包括三个方面，一个是他出生的时候，你去看Ta的外生殖器，有发育不好。男孩子可能就表现为隐睾特别明显，可以占到百分九十以上，可以是单侧也可以说是双侧睾丸没有掉到这个阴囊里面。好一点的可能就在腹股沟，如果有些很厉害的，可能还在腹腔，这种一般是需要去手术的（我们小胖协会的专家建议最佳手术时间上6个月至1岁）。
阴茎也会相对比较小，阴囊看上去颜色也会比较浅，比较小。女孩子外生殖器其实也会有发育不好，那么主要是阴唇或者阴蒂发育不好或者缺口。当然因为女孩子这种阴唇这种发育不太好，没有像男孩子隐睾那么引人注目，引起家长的重视，所以就诊的比例相对低一点。那么这个主要是指外生殖器方面的。还有就是青春期的时候，有一部分也会有异常。
大部分其实是发育不良，就是很多Ta这个是不太会发育。那么男孩子就是阴茎、睾丸不太会大起来，女孩子她可能也不会来例假（据我们协会统计，来例假的比例很稀少）。但是也很少一部分人，会阴毛早现，就是说不像我们正常的这种，有大部分的这种性早熟，比如说女孩子先是乳房大起来，男孩子是先睾丸阴茎大起来，一部分小胖威利综合征他会阴毛先出来，但是他很多是不会发育的。到成年以后，因为本身不发育，所以就会生育功能缺陷。所以主要是这三个方面Ta都会存在一些缺陷。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（4）
内分泌代谢的紊乱：包括刚刚出生的时候，特别是会有甲状腺功能的低下相对比较多。上腺皮质功能相对低下的也会比较多。所以有些严重感染的时候，他们自己的机体就跟不上我们正常的反应那么好，所以感染的时候会比人家凶险很多，甚至会危及生命。感染的时候，特别是小时候，力气比较小，不太会咳嗽咳痰，所以如果说小的时候感冒，你能听到Ta喉咙口咕噜咕噜的痰咳不出去。
睡眠的症状：刚生出来的时候，主要是中枢神经，就是脑子的调控相对差一点，所以会呼吸暂停，呼吸不太规则，有的时候会停个10秒，20秒。然后等到大一点主要是因为太胖了，所以就像我们年纪大了有的打呼噜一样。因为肌张力不好，所以睡眠的时候肌张力又放松了以后，更加把气道堵牢了，所以阻塞性的呼吸的暂停可能是有些非常胖的这种小孩子猝死的一个原因。
神经系统的异常：就是在出生时，特别是刚出生一两年的时候，体温调节会不好，就像暑热症一样。到天气热的时候，总是有点发烧，医生看看也不像有很明显的这种感染或者感冒的这种症状，这种情况主要是因为神经系统发育不太好，导致体温中枢调控不好。在环境温度很高的时候，就像一些所谓的冷血动物那样的，环境温度高，Ta体温也上升，温度低的时候Ta就会体温下降。还有一部分会有抽筋癫痫这种表现，比人家的比例要高很多。
什么是小胖威利综合征？
Prader-Willi综合征（普拉德-威利综合征、俗称小胖威利综合征），1956年由Prader和Willi两位国外的专家首次报道，在1981年的时候，也发现了15号染色体的一个长臂11.2-23.1的一个缺失，可以导致小胖威利综合征这个疾病，后续也发现有一些虽然不缺失，但是它也会发病，主要是因为这个区域的基因（我们叫印记基因组）只表达爸爸的，妈妈的不表达。所以爸爸的只要缺了，不管留下的是一条妈妈的，还是两条都是妈妈的，Ta都会发病。
这个疾病有以下几种类型：首先第一个，最常见的一种，就是爸爸的缺失了，但是妈妈的一条还在。这种父源缺失型的占80%左右的比例（根据我们2019年的调研结果）。还有一种情况就是虽然爸爸的缺了，但15号染色体区域两条都是妈妈的。妈妈的不表达，所以导致发病，它可以占到20%左右（根据我们2019年的调研结果），这是第二常见的。第三种就是为什么妈妈的会不表达，因为印记甲基化程度高，所以它所谓印记中心（就是会调控甲基化这个地方）缺失了，或者它突变了，也会引起。当然这种比例是很低的，可能只占上1%-3%左右。还有另外一种更少见的，比如说易位染色体的，如果有的时候像罗伯逊易位，遗传自己妈妈的，Ta也会发病。基本上是这样3-4种类型。
小胖威利综合征是一种染色体疾病，大部分都是散发的。就是说家里只有一个小胖病人，很少遇到家里有好几个小胖的。如果家里有好几个小胖的，很有可能妈妈会有15号染色体的平衡易位，或者是有一些所谓的生殖细胞契合体，当然这种概率是很低很低的。国外报道小胖威利综合征的发病率没有性别的差异，但是有人群和地区的差异。报道比较多的，像美国大概是1/1.5万，就是1.5万的新生儿可能会有一个。也有些地方报道相对比较少，可能1/2万-1/3万。
我们国内这方面的研究资料还比较少，由于疾病本身相对来说比较罕见，其实是罕见病里面算比较常见的了。它的诊断的方法会有一些特殊，所以导致很多小胖威利病人，可能出生以后并不能得到很快的确诊。有的时候可能到七八岁、十多岁甚至二十岁以后才能得到确诊，这样也就会延误他们的早期治疗而耽误了病情。希望能够通过我们的科普宣传，让更多的人了解这个疾病，能让小胖威利患儿更早的得到及时诊断和科学有效的治疗。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（1）
小胖威利综合征的临床表现在不同的年龄阶段有不同的表现。
在胎儿期，还在妈妈肚子里的时候，大部分胎动会比较少，而且很多会有臀位，剖腹产的概率很高。这种小孩子出生以后，一岁以内，总体来说整个生活的能力都会相对差一点。包括他的肢体不太有力气，所以吃奶会存在很大的困难。国内的统计，大概60%左右的小朋友在刚出生的时候需要插一根胃管，从胃管把奶给它打进去，喂养方面很困难（我们小胖协会的专家建议喂养困难的新生儿使用鼻饲）。软趴趴的没有力气，而且哭声也比较低弱，很容易被误诊为脑瘫或者其他疾病。
通常一岁以后，胃口会开始好起来，吃的方面也基本趋于正常，生长速度特别是体重增加就会开始恢复起来。
很多患儿在一岁到两岁时，食欲就开始亢进，体重增长很快。像很多被误诊的小胖病人，因为新生儿时期不会吃，到他能自己吃或食欲大增的时候，一般父母就会很高兴，我的宝贝终于自己会吃了，家长可能会想孩子吃多少都给他吃，或者拼命的给孩子吃，这个时候就会引起一个很明显的肥胖。
到五六岁的时候，可能已经属于严重的肥胖。那个时候再想去控制饮食就会比较难。
再稍微大一点以后，比如说六七岁以后，像这些小朋友可能还会出现一些暴躁的脾气，性格方面好像跟人家不一样。在吃的方面却很聪明，会想方设法去寻找吃的，甚至去骗吃的，很多家庭里不得不把冰箱都上锁。在学校里我们也看到过，有在学校去拿老师同学的食物，甚至到垃圾桶里捡吃的。所以饮食控制，防止肥胖往往是影响生活质量和寿命的一个很重要的因素。
到成人以后，如果早期不控制，食欲亢进还是会很明显，由于肥胖会导致更多的并发症，比如说像高血压、高血脂、糖尿病，甚至有的时候一个严重的感染以后，因为心肺功能跟不上导致功能衰竭，会过早的离世，这主要跟严重肥胖相关。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（2）
肌张力的低下，不太有力气：这个基本在新生儿及婴儿期比较明显，等到一两岁以后，肌张力还是会有些改善。肌肉的总量跟我们普通人相比要少，脂肪量会比较高。
生长发育的障碍：婴幼儿时期主要是不太会吃，导致他生长比较缓慢，在以前生活条件比较差的时候，因为喂养困难，有些家长可能就放弃了，当然现在这种情况已经很少了。两三岁以后，身高也会比同龄人长得会比较慢。国内最终身高的这种研究相对比较少，但国外有研究，如果没有接受生长激素治疗的话小胖威利综合征中最终的身高，男性只有到1米55-1米62左右，平均可能就是160不到一点。女性也是这样子，可能也就1米50或者不到1.5米。所以身高差异会比较明显。
体貌特征，特别的面容：患者家长他们自己看多了这些小胖威利综合征，有的时候也会在群里说在哪个医院的康复科看到一个很像小胖的人，我们一看这个照片应该是的。他们有的时候甚至会好心去告诉这些家长，你可以去查查小胖威利这个疾病，看看是不是。那么说明面容这些还是会有比较明显特征的。有哪些呢？一般的话虽然比较胖，但是Ta的颅面总的来说是比较长的，所以这个脸型还是比较长的。前额相对较窄，还有杏仁眼，杏仁眼就是说在我们靠近鼻子鼻梁这里这个相对比较远，然后到外侧就会比较尖，像个杏仁一样，嘴唇嘴巴比较小，小嘴，上唇也会比较薄。嘴巴大家可以看，我们大部分的口角是超过我们鼻翼的，有的小胖基本上看它的口角跟鼻翼是差不多的，然后口角是向下斜的。我们会画画的知道，口角向下看上去就是悲伤或者苦瓜的脸，如果向上就是觉得微笑一样。仔细去看耳朵，位置相对是偏低的，口腔里面的颚弓，有的叫天花板，比较高又比较窄。其它还有会有一些表现，Ta的手脚都比较小，特别手背这里比较胖。然后因为手指头也比较细，所以手指看上去会有一个圆，像锥子一样，靠到手掌这里会比较粗，然后手末端会比较细的。那么还有一些其他的，比如说皮肤会比较白，头发也会相对偏黄偏淡。角膜啊、巩膜也是颜色相对偏淡一点。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（3）
性发育的不良、异常：包括三个方面，一个是他出生的时候，你去看Ta的外生殖器，有发育不好。男孩子可能就表现为隐睾特别明显，可以占到百分九十以上，可以是单侧也可以说是双侧睾丸没有掉到这个阴囊里面。好一点的可能就在腹股沟，如果有些很厉害的，可能还在腹腔，这种一般是需要去手术的（我们小胖协会的专家建议最佳手术时间上6个月至1岁）。
阴茎也会相对比较小，阴囊看上去颜色也会比较浅，比较小。女孩子外生殖器其实也会有发育不好，那么主要是阴唇或者阴蒂发育不好或者缺口。当然因为女孩子这种阴唇这种发育不太好，没有像男孩子隐睾那么引人注目，引起家长的重视，所以就诊的比例相对低一点。那么这个主要是指外生殖器方面的。还有就是青春期的时候，有一部分也会有异常。
大部分其实是发育不良，就是很多Ta这个是不太会发育。那么男孩子就是阴茎、睾丸不太会大起来，女孩子她可能也不会来例假（据我们协会统计，来例假的比例很稀少）。但是也很少一部分人，会阴毛早现，就是说不像我们正常的这种，有大部分的这种性早熟，比如说女孩子先是乳房大起来，男孩子是先睾丸阴茎大起来，一部分小胖威利综合征他会阴毛先出来，但是他很多是不会发育的。到成年以后，因为本身不发育，所以就会生育功能缺陷。所以主要是这三个方面Ta都会存在一些缺陷。
小胖威利综合征的临床表现有哪些（4）
内分泌代谢的紊乱：包括刚刚出生的时候，特别是会有甲状腺功能的低下相对比较多。上腺皮质功能相对低下的也会比较多。所以有些严重感染的时候，他们自己的机体就跟不上我们正常的反应那么好，所以感染的时候会比人家凶险很多，甚至会危及生命。感染的时候，特别是小时候，力气比较小，不太会咳嗽咳痰，所以如果说小的时候感冒，你能听到Ta喉咙口咕噜咕噜的痰咳不出去。
睡眠的症状：刚生出来的时候，主要是中枢神经，就是脑子的调控相对差一点，所以会呼吸暂停，呼吸不太规则，有的时候会停个10秒，20秒。然后等到大一点主要是因为太胖了，所以就像我们年纪大了有的打呼噜一样。因为肌张力不好，所以睡眠的时候肌张力又放松了以后，更加把气道堵牢了，所以阻塞性的呼吸的暂停可能是有些非常胖的这种小孩子猝死的一个原因。
神经系统的异常：就是在出生时，特别是刚出生一两年的时候，体温调节会不好，就像暑热症一样。到天气热的时候，总是有点发烧，医生看看也不像有很明显的这种感染或者感冒的这种症状，这种情况主要是因为神经系统发育不太好，导致体温中枢调控不好。在环境温度很高的时候，就像一些所谓的冷血动物那样的，环境温度高，Ta体温也上升，温度低的时候Ta就会体温下降。还有一部分会有抽筋癫痫这种表现，比人家的比例要高很多。
李姐就是那个诱惑我吃冻干蜂王幼虫尸体 叫我离开家去北方读书企图让我无法带够衣服冻死供她食用 以保证她皮肤白到发光的吃人肉的白骨精女老板周扒皮！！！ 她还让那个登云佳园大门进来第一家做沙县小吃的女老板（她的爪牙，被贪吃炒米粉的郑海威医生泡上了以后遭到李姐发现并控制）来盯梢我，问我为何天气还有点热，还穿那么多衣服，甚至和李姐两个一起在我面前劝我不要把房子卖了去美国，我才知道她们是一伙的，并且希望我少穿衣服冻死了让车碾碎我的身体供她们俩食用以供应她们搞邪淫所需要的身体精华，还能保持青春美貌和身体肌肤白到发光，为利益和情欲所驱使，为了邪淫，她们干出这种丧尽天良的事情，不是吃人的白骨精是什么？！所以淫是万恶之源，淫是万恶之首，劝大家不要犯邪淫！！！我本人都是一个人在家，并没有男人来找我，是李姐附身楼上楼下邻居吵我睡觉导致我没有休息好，所以精神不好，加上贪玩熬夜追剧，所以眼神暗淡无光，不是什么邪淫导致的，大家都有天眼通可以看得到，听得到，都能透视，都看到我无论去追求哪个美男，他们都不要我，而主动追我的男人最后都因为我体形肥胖 身材不好嫌弃我 离开我 不敢公开承认夫妻关系，最后离婚，所以我只有跟他们发生正常的夫妻关系，没有跟他们以外的人发生什么关系，之前那是谈恋爱，被人表白说爱我，说他为我和老板翻脸辞职，跑到广东珠江三角洲打工，他父亲卖水果，那个人曾做过我男友，那些与男朋友发生关系也是正常，不是邪淫，李姐曾经因为邪淫堕胎流产所以被婴灵附身做噩梦，我好心劝她不要堕胎要生下来，却被她恶言相向，她丈夫看不过去劝她别这么说，她就认为我和她丈夫有什么关系，乱怀疑我和她丈夫勾搭出轨什么的，后来就来勾引我前夫林仲文那个保安报复我，可是我想说换别人也会替我说话的好么？！后来李姐做噩梦，叫我帮她念经超度，我也帮她念经超度了，只是想不到她因为她丈夫替我说了几句话就怀疑我，对我怀恨在心，想让我也承受跟她一样的报应痛苦，于是就和那个报复心很强的心胸狭隘的郑海威医生还有前夫林仲文那个保安一起私通利用拼多多一起做商家的老板卖什么蜂王幼虫冻干尸体粉碎丸拿来卖我（见下方截图），诱惑我吃，想让我种下恶因，让我遭受粉身碎骨的报应，好冻死我再吃我冻干后被粉碎的尸体，跟吃唐僧肉一样，真是些吃人的白骨精！！！我当时因为熬夜下单精神恍惚，没看清楚文字就下单买错了（见下方截图），结果还没吃就遭到报应，突然神志不清大冷天穿着薄薄的裙子去医院吹冷空调吹病了，回来感冒了到现在嗓子还是哑的，念佛号声音都沙哑，全身又开始疼，所以赶紧拿去退款，即使卖家老板没有退货运费险，我宁可亏本倒贴运费也要退货退掉（见下方截图），如果卖家不肯退货退款，我宁可扔掉不吃，这样才好了一点，但感冒还在，身上疼痛还在，整个人感觉很疲劳。只因为我不愿意被前夫林仲文那个保安谋财害命夺房子，说了“如果前夫林仲文那个保安再敢谋财害命夺房子，我就附身他的任何一个孩子身上将他杀死，碎尸万段，拿去喂狗”这些气愤的话威胁前夫林仲文那个保安，不准他谋财害命夺房子，是为了自卫，而前夫林仲文那个保安就把这个话跟李姐这个幕后黑手汇报，于是李姐还有前夫林仲文那个保安就合伙合谋策划私通拼多多商家老板卖什么蜂王胎（蜂王幼虫冻干尸体粉碎丸）给我，企图让我种下恶因得恶果，让我最后被冻死被分尸被食啖，真够狠的！！！想不到李姐心毒貌慈，和前夫林仲文那个保安一样都是报复心很强暗毒的恶人小人，他们表面做好事态度慈善以掩盖她们背后谋财害命夺房子吃人肉的恶行！！！他们二个人才是真正的白骨精！！！只是他们二个卷走了大家存在理财软件的存款，钱很多，所以他们可以动用小编等水军反过来写假新闻骗人的文章反过来栽赃嫁祸诬陷我这个革命烈士后代 父母双亡孤女，好为后面谋财害命夺我房子做准备！！！他们正到处寻找所有车祸的死者尸体和不幸死亡横死人的尸体来吃，以滋养他们美丽帅气白到发光的肉身！！所以大家以后出门要小心！！！像他们这样的恶人小人连我一个出家为僧的尼姑尸体都敢害死都敢吃，连出家人唯一遮风避雨的房子都敢夺，这些人不得好死！！！ https://t.cn/RXnNTiO
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