我很想停下来
但是我停不下来
我不知道我在被什么驱使
只是一定要上广告嘛
也不是
大概是我自己不放过自己
我常常有这样的时刻
突然神经兮兮的把自己搞得很疲惫
沉浸在忙碌和貌似被填满的生活里
实际上或许可能有成效比如破千的tt或者完全没有
可是我不知道为什么感受不到开心
只有无止境的虚无 只有无止境的明天
我最近常常想拿起手机来描述我目前的现状
我发现我表达的能力开始不如之前了
我好像开始失去什么了
我的好奇心 我的对美的感知
对快乐的阙值 对记录生活的想法
我天马行空的幻想
生活不容我打造属于自己的空间
我脑袋空空 空无一物
想要放自己一马 确是怎么想都不太对
这个周末我要好好歇一歇
但是我停不下来
我不知道我在被什么驱使
只是一定要上广告嘛
也不是
大概是我自己不放过自己
我常常有这样的时刻
突然神经兮兮的把自己搞得很疲惫
沉浸在忙碌和貌似被填满的生活里
实际上或许可能有成效比如破千的tt或者完全没有
可是我不知道为什么感受不到开心
只有无止境的虚无 只有无止境的明天
我最近常常想拿起手机来描述我目前的现状
我发现我表达的能力开始不如之前了
我好像开始失去什么了
我的好奇心 我的对美的感知
对快乐的阙值 对记录生活的想法
我天马行空的幻想
生活不容我打造属于自己的空间
我脑袋空空 空无一物
想要放自己一马 确是怎么想都不太对
这个周末我要好好歇一歇
#罕见病##孤儿药# 【局部外用基因疗法上市申请获FDA受理，治疗罕见皮肤疾病】
8月18日，Krystal Biotech宣布，FDA已受理其在研基因疗法B-VEC（beremagene geperpavec）的生物制品许可申请（BLA），用于治疗营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）患者。FDA同时授予该药物优先审查资格，PDUFA日期为2023年2月17日。此前，FDA已授予该药治疗DEB的孤儿药资格和再生医学先进疗法（RMAT）认定。
B-VEC（beremagene geperpavec）是一种基因工程改造而来的复制缺陷型HSV-1载体，包含两个COL7A1基因的拷贝片段，通过恢复DEB患者角质形成细胞和成纤维细胞中VII型胶原蛋白（COL7）的表达来实现治疗作用。B-VEC是一种非侵入性、局部应用、可重复给药的基因疗法，采用凝胶剂型设计，由皮肤科医生或初级护理医师直接应用于患者皮肤DEB伤口处，促进伤口愈合。
DEB是一种罕见且严重的单基因遗传性皮肤病，由编码COL7的COL7A1基因突变引起。这种突变会导致皮肤缺少将表皮与真皮固定在一起的基底膜结构，使得患者的皮肤和粘膜组织极度脆弱，轻微摩擦或创伤都会引起水疱和撕裂，开放性伤口会导致皮肤感染和纤维化，可能使手指和脚趾融合，并最终增加发生鳞状细胞癌的风险，严重时可能致命。目前全球尚无针对DEB获批的有效疗法。如果该药物成功获批，其将成为第一种有效的DEB治疗手段。
该BLA得到两项含安慰剂对照的临床试验GEM-3和GEM-1/2的支持。关键性GEM-3临床试验达到其主要终点，在31例DEB患者中：在治疗3个月时，与安慰剂相比（20%），71%接受B-VEC治疗的患者伤口完全愈合（p<0.005）；在治疗6个月时，与安慰剂相比（22%），67%接受B-VEC治疗的患者伤口完全愈合（p<0.005）。
B-VEC的耐受性良好，未报告药物相关严重不良事件或因治疗而停药。它的免疫原性特征（通过抗HSV-1和抗COL7抗体测定）与既往研究一致。
“我们很高兴FDA受理我们提交的BLA，并朝着可能带来一种从根本上治疗DEB的药物更近了一步。”Krystal Biotech联合创始人兼研发总裁Suma Krishnan说：“我们致力于与FDA密切合作，尽快将这种治疗方法带给DEB患者。“
8月18日，Krystal Biotech宣布，FDA已受理其在研基因疗法B-VEC（beremagene geperpavec）的生物制品许可申请（BLA），用于治疗营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）患者。FDA同时授予该药物优先审查资格，PDUFA日期为2023年2月17日。此前，FDA已授予该药治疗DEB的孤儿药资格和再生医学先进疗法（RMAT）认定。
B-VEC（beremagene geperpavec）是一种基因工程改造而来的复制缺陷型HSV-1载体，包含两个COL7A1基因的拷贝片段，通过恢复DEB患者角质形成细胞和成纤维细胞中VII型胶原蛋白（COL7）的表达来实现治疗作用。B-VEC是一种非侵入性、局部应用、可重复给药的基因疗法，采用凝胶剂型设计，由皮肤科医生或初级护理医师直接应用于患者皮肤DEB伤口处，促进伤口愈合。
DEB是一种罕见且严重的单基因遗传性皮肤病，由编码COL7的COL7A1基因突变引起。这种突变会导致皮肤缺少将表皮与真皮固定在一起的基底膜结构，使得患者的皮肤和粘膜组织极度脆弱，轻微摩擦或创伤都会引起水疱和撕裂，开放性伤口会导致皮肤感染和纤维化，可能使手指和脚趾融合，并最终增加发生鳞状细胞癌的风险，严重时可能致命。目前全球尚无针对DEB获批的有效疗法。如果该药物成功获批，其将成为第一种有效的DEB治疗手段。
该BLA得到两项含安慰剂对照的临床试验GEM-3和GEM-1/2的支持。关键性GEM-3临床试验达到其主要终点，在31例DEB患者中：在治疗3个月时，与安慰剂相比（20%），71%接受B-VEC治疗的患者伤口完全愈合（p<0.005）；在治疗6个月时，与安慰剂相比（22%），67%接受B-VEC治疗的患者伤口完全愈合（p<0.005）。
B-VEC的耐受性良好，未报告药物相关严重不良事件或因治疗而停药。它的免疫原性特征（通过抗HSV-1和抗COL7抗体测定）与既往研究一致。
“我们很高兴FDA受理我们提交的BLA，并朝着可能带来一种从根本上治疗DEB的药物更近了一步。”Krystal Biotech联合创始人兼研发总裁Suma Krishnan说：“我们致力于与FDA密切合作，尽快将这种治疗方法带给DEB患者。“
太阳能把热量传到地球，但为什么太阳到地球之间的太空是寒冷的？
太阳表面的温度可以达到6000℃，但是，太阳到地球之间的温度却只有零下270℃。
然后地球表面的温度最热可以达到55℃。
那么问题来了，这些能量是怎么传递的，为什么中间的太空会这么寒冷？
或许，热量的传递比我们想象中的复杂，温度本身也是。
热量与温度
宇宙中充满了各种恒星，它们一个个宛如巨大的发热体，向外传递着自己的热量。
这些热量会被传递到其他天体上，比如行星、小行星甚至是看起来冰冷的彗星。
但是，恒星却无法将它与行星之间的太空加热，这是为何。
太空零下270℃的低温到底是怎么回事？
举个例子，提到太阳系中最热的行星，大家会第一时间想到水星，因为它距离太阳最近。
然而根据对水星的探测发现，水星正对着太阳的一面的确非常热，能够达到惊人的428℃。
然而背对着太阳的一面却能冷到零下190℃，比地球上最冷的地方都要冷。
为什么距离太阳的最近的水星，竟然会出现如此巨大的温差呢？
这就不得不提到热量的传递和温度的表现。热量的传递途径有三种方式，最常见的就是热传导，比如人们炒菜做饭，通过直接接触热源获得热量。
第二种是热对流，主要发生在流体上，比如我们常听到的什么西伯利亚冷空气、副热带高压、秘鲁寒流、墨西哥湾暖流等。
第三种热传递方式就是热辐射，这一种热传递不需要介质，是宇宙中热量的常见传递模式。
那么物体的温度是怎样表达出来的呢？答案就是物质内部粒子的运动。
运动得越激烈，这个物体的温度就会越高。
任何物体，都是由各种粒子组成的，只不过各种粒子的运动程度不一样。
如果两个物体获得了同样的热量，那么热运动更激烈的那个物体，温度越高。
地球上同一个地方的不同的物质温度会不一样，如赤道上空的温度和赤道地表的温度就不相同。
这是因为地面的温度是土壤和岩石粒子在接收到太阳的辐射热能后，内部运动产生的。
而气温，是大气中的各种气体分子在太阳辐射热的情况下运动，相当于是大气的内能。
由此我们可见，只要内部的粒子在运动，那么物质就会具有温度。而太空环境是真空，热量可以在它之中传递，但是却不会表现出温度。
这也是为什么宇宙中存在这么多恒星，一些恒星还是巨无霸，可是无论如何也不可能将真空加热。
炙热的太阳和寒冷的太空
太阳为什么这么热？是因为太阳就是一个宇宙核电站。
太阳由上万万亿吨氢原子组成，这些氢原子参与聚变反应，释放巨大的能量，这些能量中绝大部分是热能。
太阳的热量是以热辐射的形式传递到各个天体上，因此不需要介质。
太空环境是真空，它不会有粒子接收太阳的热量，也就更不会存在粒子运动，对比其他天体，太空环境过于寒冷。
按理说没有任何粒子运动，此刻的温度应该是绝对零度零下273℃才对，为何太阳到地球之间的温度为零下270℃，多出来的3℃时哪里来的？
太阳到地球之间的太空环境是真空，这个真空并不是指什么物质都不存在的“万物皆空”，而是相对于地球的标准大气压而言。
太空中存在着少量的尘埃，它们某种程度上会获得太阳的一些能量。
只不过这些尘埃在太空中的密度比起天体来说实在是太小了，因此只产生了3℃的温度。
这些尘埃来自太阳系这46亿年的各种撞击，甚至于有的尘埃是最初的星云中残留下来的“元老”。
绝对零度一个物理概念，但是只存在于理论值，现实中的宇宙并没有发现。
太阳的热辐射还有一个特点，沿直线传播，不会转弯。
如果在太空中被其他物体遮挡，那么基本上就接收不到太阳的热量。
比如人类的卫星，当它正对着太阳时，必须忍受太阳直射而来的热量，此时的卫星表面可以达到200℃。
当卫星运转到地球的背面，此时它完全看不见太阳，也接收不到太阳的热量，处于冰冷的太空环境中，忍受零下270℃的严寒。
这样的“冰火交融”会让卫星的材料产生极度的热胀冷缩，如果使用地球上的普通材料是完全不行的。
所以人造卫星材料必须内外兼修，既能承受高温，又能承受寒冷。
最接近绝对零度的存在
天文学家们曾经怀疑冥王星上有绝对零度存在，因为它距离太阳实在是太远了，那里曾被认为是太阳系最寒冷的地方。
事实证明，冥王星的温度距离绝对零度还有一定的距离。
冥王星虽然距离太阳很远，可它依旧处在太阳系的能量体系内，那么它无论如何都会接收到太阳的一部分热量。
只要接收到了热量，那么冥王星内部的粒子就会产生运动，只是这个运动并没有八大行星剧烈。
随着人类发射的探测器成功到达冥王星，开始展开探索，经过测量，冥王星表面温度为零下229℃，这个温度显然比绝对零度高出不少。
后来天文学家们才发现，真正接近绝对零度的存在，不在乎它与太阳的距离，而在于它本质上是否有粒子运动。也就是说，粒子运动决定包含该粒子的物质的人类所认为的温度。
这个时候天文学家们才发现，宇宙中除太空之外的其他真空空间，温度在零下270℃，这是最接近绝对零度的存在。
我们认为空无一物的宇宙物质还存在着人类看不见的物质，只要有物质存在，那么它就会有内能，不管是温度多低，都不可能低于绝对零度。
那么，如果在宇宙中，存在某个空间真的空无一物，连尘埃都没有，那么它是否会是绝对零度呢？
答案或许也是否定的，因为有暗物质。
暗物质与太空温度
暗物质被认为是人类看不见的物质，但是在宇宙中真实存在，它与构成天体的一切物质都有所不同。
暗物质才是组成宇宙的主要部分，占据宇宙的85%到90%。
天文学家们认为，暗物质参与宇宙中的相互作用，所以存在质量。
它是一种粒子，但是不同于我们已知的所有粒子，这表明在我们认为真空的宇宙中，存在着未知的粒子。
或许，那比绝对零度高的3℃，未必是尘埃的独奏，更像是暗物质的低吟。
如果未来能证实暗物质的存在，那么绝对零度或许就真的只是一个理论，它真的在宇宙中不存在。
人类曾经试图制造出绝对零度，在1957年创造出了0.00002K的超低温，这已经是目前最接近绝对零度的存在。
绝对零度是一个只能无限逼近但是无法达到的一个温度值。
我们在地球上看来如此简单的热传递、温度，在宇宙中却是如此复杂，甚至充满了各种谜团。
细细地想想，人类也算是宇宙的一部分，虽然渺小得如尘埃，但是我们本身也是各种粒子组成的，我们的体温保持在36℃左右，也是热运动的结果。
这么看，我们人类也很神秘。
宇宙就是这样，从大爆炸的100亿℃到逼近绝对零度，温度跨度十分巨大，也让它充满了各种危险。
人类在太空行走的时候，才是真正的在冰与火中起舞，一边是炙热的太阳热量，另一边是寒冷的太空。
人类的伟大与渺小，仅仅是人类对自身的评判与认可。
超越人类的所谓的“伟大”的，是高深莫测的宇宙。
人类，需要谦虚！
岁次壬寅年初秋 于旅途中 刘 恒
太阳表面的温度可以达到6000℃，但是，太阳到地球之间的温度却只有零下270℃。
然后地球表面的温度最热可以达到55℃。
那么问题来了，这些能量是怎么传递的，为什么中间的太空会这么寒冷？
或许，热量的传递比我们想象中的复杂，温度本身也是。
热量与温度
宇宙中充满了各种恒星，它们一个个宛如巨大的发热体，向外传递着自己的热量。
这些热量会被传递到其他天体上，比如行星、小行星甚至是看起来冰冷的彗星。
但是，恒星却无法将它与行星之间的太空加热，这是为何。
太空零下270℃的低温到底是怎么回事？
举个例子，提到太阳系中最热的行星，大家会第一时间想到水星，因为它距离太阳最近。
然而根据对水星的探测发现，水星正对着太阳的一面的确非常热，能够达到惊人的428℃。
然而背对着太阳的一面却能冷到零下190℃，比地球上最冷的地方都要冷。
为什么距离太阳的最近的水星，竟然会出现如此巨大的温差呢？
这就不得不提到热量的传递和温度的表现。热量的传递途径有三种方式，最常见的就是热传导，比如人们炒菜做饭，通过直接接触热源获得热量。
第二种是热对流，主要发生在流体上，比如我们常听到的什么西伯利亚冷空气、副热带高压、秘鲁寒流、墨西哥湾暖流等。
第三种热传递方式就是热辐射，这一种热传递不需要介质，是宇宙中热量的常见传递模式。
那么物体的温度是怎样表达出来的呢？答案就是物质内部粒子的运动。
运动得越激烈，这个物体的温度就会越高。
任何物体，都是由各种粒子组成的，只不过各种粒子的运动程度不一样。
如果两个物体获得了同样的热量，那么热运动更激烈的那个物体，温度越高。
地球上同一个地方的不同的物质温度会不一样，如赤道上空的温度和赤道地表的温度就不相同。
这是因为地面的温度是土壤和岩石粒子在接收到太阳的辐射热能后，内部运动产生的。
而气温，是大气中的各种气体分子在太阳辐射热的情况下运动，相当于是大气的内能。
由此我们可见，只要内部的粒子在运动，那么物质就会具有温度。而太空环境是真空，热量可以在它之中传递，但是却不会表现出温度。
这也是为什么宇宙中存在这么多恒星，一些恒星还是巨无霸，可是无论如何也不可能将真空加热。
炙热的太阳和寒冷的太空
太阳为什么这么热？是因为太阳就是一个宇宙核电站。
太阳由上万万亿吨氢原子组成，这些氢原子参与聚变反应，释放巨大的能量，这些能量中绝大部分是热能。
太阳的热量是以热辐射的形式传递到各个天体上，因此不需要介质。
太空环境是真空，它不会有粒子接收太阳的热量，也就更不会存在粒子运动，对比其他天体，太空环境过于寒冷。
按理说没有任何粒子运动，此刻的温度应该是绝对零度零下273℃才对，为何太阳到地球之间的温度为零下270℃，多出来的3℃时哪里来的？
太阳到地球之间的太空环境是真空，这个真空并不是指什么物质都不存在的“万物皆空”，而是相对于地球的标准大气压而言。
太空中存在着少量的尘埃，它们某种程度上会获得太阳的一些能量。
只不过这些尘埃在太空中的密度比起天体来说实在是太小了，因此只产生了3℃的温度。
这些尘埃来自太阳系这46亿年的各种撞击，甚至于有的尘埃是最初的星云中残留下来的“元老”。
绝对零度一个物理概念，但是只存在于理论值，现实中的宇宙并没有发现。
太阳的热辐射还有一个特点，沿直线传播，不会转弯。
如果在太空中被其他物体遮挡，那么基本上就接收不到太阳的热量。
比如人类的卫星，当它正对着太阳时，必须忍受太阳直射而来的热量，此时的卫星表面可以达到200℃。
当卫星运转到地球的背面，此时它完全看不见太阳，也接收不到太阳的热量，处于冰冷的太空环境中，忍受零下270℃的严寒。
这样的“冰火交融”会让卫星的材料产生极度的热胀冷缩，如果使用地球上的普通材料是完全不行的。
所以人造卫星材料必须内外兼修，既能承受高温，又能承受寒冷。
最接近绝对零度的存在
天文学家们曾经怀疑冥王星上有绝对零度存在，因为它距离太阳实在是太远了，那里曾被认为是太阳系最寒冷的地方。
事实证明，冥王星的温度距离绝对零度还有一定的距离。
冥王星虽然距离太阳很远，可它依旧处在太阳系的能量体系内，那么它无论如何都会接收到太阳的一部分热量。
只要接收到了热量，那么冥王星内部的粒子就会产生运动，只是这个运动并没有八大行星剧烈。
随着人类发射的探测器成功到达冥王星，开始展开探索，经过测量，冥王星表面温度为零下229℃，这个温度显然比绝对零度高出不少。
后来天文学家们才发现，真正接近绝对零度的存在，不在乎它与太阳的距离，而在于它本质上是否有粒子运动。也就是说，粒子运动决定包含该粒子的物质的人类所认为的温度。
这个时候天文学家们才发现，宇宙中除太空之外的其他真空空间，温度在零下270℃，这是最接近绝对零度的存在。
我们认为空无一物的宇宙物质还存在着人类看不见的物质，只要有物质存在，那么它就会有内能，不管是温度多低，都不可能低于绝对零度。
那么，如果在宇宙中，存在某个空间真的空无一物，连尘埃都没有，那么它是否会是绝对零度呢？
答案或许也是否定的，因为有暗物质。
暗物质与太空温度
暗物质被认为是人类看不见的物质，但是在宇宙中真实存在，它与构成天体的一切物质都有所不同。
暗物质才是组成宇宙的主要部分，占据宇宙的85%到90%。
天文学家们认为，暗物质参与宇宙中的相互作用，所以存在质量。
它是一种粒子，但是不同于我们已知的所有粒子，这表明在我们认为真空的宇宙中，存在着未知的粒子。
或许，那比绝对零度高的3℃，未必是尘埃的独奏，更像是暗物质的低吟。
如果未来能证实暗物质的存在，那么绝对零度或许就真的只是一个理论，它真的在宇宙中不存在。
人类曾经试图制造出绝对零度，在1957年创造出了0.00002K的超低温，这已经是目前最接近绝对零度的存在。
绝对零度是一个只能无限逼近但是无法达到的一个温度值。
我们在地球上看来如此简单的热传递、温度，在宇宙中却是如此复杂，甚至充满了各种谜团。
细细地想想，人类也算是宇宙的一部分，虽然渺小得如尘埃，但是我们本身也是各种粒子组成的，我们的体温保持在36℃左右，也是热运动的结果。
这么看，我们人类也很神秘。
宇宙就是这样，从大爆炸的100亿℃到逼近绝对零度，温度跨度十分巨大，也让它充满了各种危险。
人类在太空行走的时候，才是真正的在冰与火中起舞，一边是炙热的太阳热量，另一边是寒冷的太空。
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