【河南17岁小伙患世界罕见门静脉瘤，“无解”难题被成功突破】“谢谢陈主任救了我孩子的命，我回去一定做面锦旗送到你手上！”6月22日，老郜（应受访者要求化名）隔着手术室谈话间的玻璃，激动地对河南省人民医院肝胆胰腺外科六病区主任陈国勇表示感谢。
过去的一个多月对老郜来说是黑暗的，17岁的儿子突患重疾，辗转多家医院才明确病因，确定病因也难以医治，直到他在河南省人民医院遇到了肝胆胰腺外科六病区主任陈国勇……
河南17岁小伙患世界罕见门静脉瘤，“无解”难题被成功突破
突发腹部疼痛 生命危在旦夕
从5月初，老郜17岁的儿子阿强（应受访者要求化名）开始出现间断性腹痛，他起初并没有当回事，但是这种感受每天都在逐步加强。5月24日，他的腹痛越发难以忍受，且开始出现恶心、呕吐等症状。
阿强当时在南昌打工，在老家的父亲得知他的身体状况一直很担心。5月24日，在父亲的催促下，阿强前往当地医院就诊，但是，等来的却是一个“无解”的难题。
初步的CT结果提示“腹腔占位性病变”，医院在第一时间把检查结果通知了老郜。这种情况很有可能是腹腔出现了肿瘤，结合阿强的症状，如不及时治疗，很有可能危及生命。
考虑到在南昌治病不方便，不放心的老郜还是决定让阿强先回河南老家，再去郑州治疗。
在老家沁阳，当地医院为阿强做了进一步检查，证实了之前医院的诊断，阿强的病极有可能是门静脉巨型瘤样扩张并血栓形成。
“孩子病情危急必须立刻手术，但他的手术恐怕非常棘手，你们先到郑州去看看吧。”于是，老郜带着阿强在郑州寻医问药，并把病历资料发给了北京上海的亲戚朋友，让他们帮忙找专家打探疾病的严重程度。
在郑州，连续几家医院的医生都表示阿强的病非常罕见，没有好的解决办法，且手术难度非常大，建议前往北京上海进一步治疗。而在北京上海那边，专家们看了阿强的影像结果也直摇头，表示没有见到过如此严重的病例，没有把握为他手术，即便手术成功也很难保证愈后良好。
几经周折，河南省人民医院血管外科副主任医师崔明哲带着阿强找到了陈国勇主任。两位专家经过近一个小时的讨论，决定团队联合，共同制定救治方案，哪怕只有一丝生的希望。
病情世界罕见 手术成为难题
看到阿强的影像资料，从医20余年挽救过不计其数疑难杂症患者生命的陈国勇主任也吃了一惊。
阿强的病情有多罕见？陈国勇表示，正常人的门静脉直径只有约1厘米，通常当门静脉瘤体大于3厘米时便具有手术治疗指征，而阿强的门静脉主干接近20厘米，国内外都没有这么大门静脉瘤救治的文字记载！
阿强手术风险有多大？在有既往报道的200例患者中，40例进行了手术治疗，死亡率约17.5%，而且这些病例的门静脉瘤体都远比阿强的小！而如不及时采取手术，巨大的瘤体仿佛悬挂在体内的炸弹，随时可能引起门静脉血管破裂导致腹腔大出血，失去救治的机会。
阿强的术式有多难选择？巨大的瘤体在术中随时可能出现破裂出血，一旦大出血发生，他恐怕下不了手术台。并且，专家们可参考的文献非常有限，手术团队只能根据肿瘤大小、部分、形态以及是否存在广静脉血栓或门脉高压症等，“摸着石头”探索手术方案。
手术面临着两难的选择。如果选择相对保守的手术方式，阿强手术的成功率会相对更高，但是术后效果有限，对以后的生活仍然会产生不小的影响。如果想要让阿强回归正常生活，就必须想办法进行门静脉重建，风险极大，对主刀医师的技术、麻醉医师的经验、手术团队默契程度以及相关科室的协同配合度都有着极高的要求。
河南17岁小伙患世界罕见门静脉瘤，“无解”难题被成功突破
病情复杂，肝胆胰腺外科、血管外科、影像科、胃肠外科、肿瘤病区、病理科等科室多次会诊，研究治疗方案。为此，陈国勇和团队专家每天都会翻阅国内外的学术资料，开会研究阿强的治疗方案。“大家集思广益，有了好的主意，团队成员就会拿着自己手绘的示意图一起探讨手术的可能性，大家畅所欲言把自己对手术的理解相互分享。”陈国勇说。
要不要尝试最高风险的手术，想办法重建门静脉一次性解决阿强的疾病？手术如果不顺利怎么补救？万一没能走下手术台怎么跟患者家属交待？时间不等人，每拖一天阿强都有生命危险，但一连串的问题始终困扰着大家。
父亲坚持手术 医生全力以赴
“你们大胆手术，我信任你们！”专家们的焦虑，老郜都看在了眼里。他虽然不学医，明白病情可能一夜之间恶化。“我明白你们的担忧都是为了我儿子，所以请你们放下包袱大胆手术，结果如何我都能接受。”老郜说。
手术团队没了后顾之忧，为了年轻的生命，大家全力以赴、精心而为。
其实在陈国勇看来，他愿意挑战最高难度的手术，不仅是为了让阿强回归正常生活，更是对手术团队和医院综合实力的自信。
6月22日，经过周密的准备和安排，手术团队决定为阿强实施门静脉切开取栓+门静脉成型重建手术。
这台手术首先要面临的难点就是避免术中大出血，并尽可能降低患者的术中出血量。因此，手术团队对术中每一步操作都进行了细化，并且准备了多套应急方案。手术由陈国勇主任主刀，血管外科、麻醉与围术期医学科、手术室、输血科、病理科等通力协作，密切配合。
手术来到最关键的时刻，阻断门静脉主干及左右支，切除门静脉前壁左侧和门静脉右侧壁及部分前壁约3厘米×7厘米。取栓完成后，缝合缩窄，并用同样的方法分别缩窄门静脉左右支汇合部及后壁。大家小心翼翼、如履薄冰，终于在陈国勇主任的精雕细琢下，新的门静脉重建成型，恢复正常形态。
大家最担心的大出血没有出现，但本就很脆弱的静脉壁重建后更加薄弱，为了防止脆弱的静脉壁术后破裂出血，手术团队因地制宜，将已切下的门静脉壁重新加固缝合至门静脉薄弱区。随着血流开放，门静脉血流通畅，吻合口无出血。
就这样，手术中的一个个世界难题被专家团队一一破解。原计划预期控制在5000至6000毫升的出血量，实际出血量只有1200毫升。历时7个小时，手术圆满成功！
手术室外的老郜，心情却仿佛像坐过山车一样，直到出院的那天，他还在“埋怨”陈国勇主任突然把他喊到手术室谈话间。
“手术成功你就不要告诉我了，直接把他推出来就好了嘛，突然叫我去谈话，我还以为手术失败了，眼泪都流出来了。”老郜说。
经过近半个月的进一步疗养，阿强出院前复查CT门静脉主干形态良好，无血栓，肝功能正常，已经康复出院。L（记者 许度寒）
过去的一个多月对老郜来说是黑暗的，17岁的儿子突患重疾，辗转多家医院才明确病因，确定病因也难以医治，直到他在河南省人民医院遇到了肝胆胰腺外科六病区主任陈国勇……
河南17岁小伙患世界罕见门静脉瘤，“无解”难题被成功突破
突发腹部疼痛 生命危在旦夕
从5月初，老郜17岁的儿子阿强（应受访者要求化名）开始出现间断性腹痛，他起初并没有当回事，但是这种感受每天都在逐步加强。5月24日，他的腹痛越发难以忍受，且开始出现恶心、呕吐等症状。
阿强当时在南昌打工，在老家的父亲得知他的身体状况一直很担心。5月24日，在父亲的催促下，阿强前往当地医院就诊，但是，等来的却是一个“无解”的难题。
初步的CT结果提示“腹腔占位性病变”，医院在第一时间把检查结果通知了老郜。这种情况很有可能是腹腔出现了肿瘤，结合阿强的症状，如不及时治疗，很有可能危及生命。
考虑到在南昌治病不方便，不放心的老郜还是决定让阿强先回河南老家，再去郑州治疗。
在老家沁阳，当地医院为阿强做了进一步检查，证实了之前医院的诊断，阿强的病极有可能是门静脉巨型瘤样扩张并血栓形成。
“孩子病情危急必须立刻手术，但他的手术恐怕非常棘手，你们先到郑州去看看吧。”于是，老郜带着阿强在郑州寻医问药，并把病历资料发给了北京上海的亲戚朋友，让他们帮忙找专家打探疾病的严重程度。
在郑州，连续几家医院的医生都表示阿强的病非常罕见，没有好的解决办法，且手术难度非常大，建议前往北京上海进一步治疗。而在北京上海那边，专家们看了阿强的影像结果也直摇头，表示没有见到过如此严重的病例，没有把握为他手术，即便手术成功也很难保证愈后良好。
几经周折，河南省人民医院血管外科副主任医师崔明哲带着阿强找到了陈国勇主任。两位专家经过近一个小时的讨论，决定团队联合，共同制定救治方案，哪怕只有一丝生的希望。
病情世界罕见 手术成为难题
看到阿强的影像资料，从医20余年挽救过不计其数疑难杂症患者生命的陈国勇主任也吃了一惊。
阿强的病情有多罕见？陈国勇表示，正常人的门静脉直径只有约1厘米，通常当门静脉瘤体大于3厘米时便具有手术治疗指征，而阿强的门静脉主干接近20厘米，国内外都没有这么大门静脉瘤救治的文字记载！
阿强手术风险有多大？在有既往报道的200例患者中，40例进行了手术治疗，死亡率约17.5%，而且这些病例的门静脉瘤体都远比阿强的小！而如不及时采取手术，巨大的瘤体仿佛悬挂在体内的炸弹，随时可能引起门静脉血管破裂导致腹腔大出血，失去救治的机会。
阿强的术式有多难选择？巨大的瘤体在术中随时可能出现破裂出血，一旦大出血发生，他恐怕下不了手术台。并且，专家们可参考的文献非常有限，手术团队只能根据肿瘤大小、部分、形态以及是否存在广静脉血栓或门脉高压症等，“摸着石头”探索手术方案。
手术面临着两难的选择。如果选择相对保守的手术方式，阿强手术的成功率会相对更高，但是术后效果有限，对以后的生活仍然会产生不小的影响。如果想要让阿强回归正常生活，就必须想办法进行门静脉重建，风险极大，对主刀医师的技术、麻醉医师的经验、手术团队默契程度以及相关科室的协同配合度都有着极高的要求。
河南17岁小伙患世界罕见门静脉瘤，“无解”难题被成功突破
病情复杂，肝胆胰腺外科、血管外科、影像科、胃肠外科、肿瘤病区、病理科等科室多次会诊，研究治疗方案。为此，陈国勇和团队专家每天都会翻阅国内外的学术资料，开会研究阿强的治疗方案。“大家集思广益，有了好的主意，团队成员就会拿着自己手绘的示意图一起探讨手术的可能性，大家畅所欲言把自己对手术的理解相互分享。”陈国勇说。
要不要尝试最高风险的手术，想办法重建门静脉一次性解决阿强的疾病？手术如果不顺利怎么补救？万一没能走下手术台怎么跟患者家属交待？时间不等人，每拖一天阿强都有生命危险，但一连串的问题始终困扰着大家。
父亲坚持手术 医生全力以赴
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6月22日，经过周密的准备和安排，手术团队决定为阿强实施门静脉切开取栓+门静脉成型重建手术。
这台手术首先要面临的难点就是避免术中大出血，并尽可能降低患者的术中出血量。因此，手术团队对术中每一步操作都进行了细化，并且准备了多套应急方案。手术由陈国勇主任主刀，血管外科、麻醉与围术期医学科、手术室、输血科、病理科等通力协作，密切配合。
手术来到最关键的时刻，阻断门静脉主干及左右支，切除门静脉前壁左侧和门静脉右侧壁及部分前壁约3厘米×7厘米。取栓完成后，缝合缩窄，并用同样的方法分别缩窄门静脉左右支汇合部及后壁。大家小心翼翼、如履薄冰，终于在陈国勇主任的精雕细琢下，新的门静脉重建成型，恢复正常形态。
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