为什么说多发性肌炎和皮肌炎与自身免疫有关?
皮肌炎(dermatomyositis, DM)和多发性肌炎(polymyositis, PM)均为特发性炎症性肌病(IIM)。
1903 年,Steiner 对肌炎病例做总结时,明确将特发性多肌炎跟其他细菌、寄生虫引发的肌炎区分。Stertz 于 1916 年首次报道了皮肌炎和内脏恶性肿瘤的关联。几乎是同时,Batten 描述了一例典型组织学特征的儿童皮肌炎。自此,皮肌炎和多发性肌炎开始被医学界认识到。
自身免疫紊乱与多发性肌炎和皮肌炎的发生有密切关系。本病由细胞免疫和体液免疫共同介导,而细胞介导免疫损伤起主要作用。在多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下以CD8T淋巴细胞浸润为主,在肌束膜和血管周围区有大量B细胞浸润;血管壁有免疫复合物沉积为主要表现,这两种差异似乎与二者的发病机制不同有关。人们发现在患者血清中存在多种抗核或抗胞浆的自身抗体,如抗RNP、抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗MAS、抗EJ、抗Fer、抗SRP抗体和SSA、Sm、ANA抗体等,其中有些有特异性。
美国加州大学戴维斯分校的 Tartar DM 博士在 Clin Dermatol 上撰文介绍了皮肌炎自身抗体谱与临床特征之间的关联,如抗 TIF-1γ抗体和抗 Mi-2 抗体与经典的光暴露部位皮疹相关,皮疹多见于紫外线暴露部位;黑素瘤分化相关基因 5(MDA5)蛋白在病毒固有免疫防御、生长抑制和凋亡中发挥作用,抗 MDA5 抗体在中国皮肌炎患者中的频率为 36.6%,该抗体阳性者多具有典型的皮肌炎而非无肌病性皮肌炎,患者间质性肺病的患病率高;抗 Mi-2 抗体与恶性肿瘤和间质性肺病的发生率呈负相关,患者的治疗反应和预后良好。抗组氨酰 tRNA 合成酶抗体(Jo-1 抗体)见于15%~20%的抗合成酶综合征(ASSD)患者。ASSD 的临床表现包括间质性肺病、肌炎和关节炎经典三联征,以及发热、雷诺现象和技工手。
皮肌炎(dermatomyositis, DM)和多发性肌炎(polymyositis, PM)均为特发性炎症性肌病(IIM)。
1903 年,Steiner 对肌炎病例做总结时,明确将特发性多肌炎跟其他细菌、寄生虫引发的肌炎区分。Stertz 于 1916 年首次报道了皮肌炎和内脏恶性肿瘤的关联。几乎是同时,Batten 描述了一例典型组织学特征的儿童皮肌炎。自此,皮肌炎和多发性肌炎开始被医学界认识到。
自身免疫紊乱与多发性肌炎和皮肌炎的发生有密切关系。本病由细胞免疫和体液免疫共同介导,而细胞介导免疫损伤起主要作用。在多发性肌炎的肌细胞和肌内膜下以CD8T淋巴细胞浸润为主,在肌束膜和血管周围区有大量B细胞浸润;血管壁有免疫复合物沉积为主要表现,这两种差异似乎与二者的发病机制不同有关。人们发现在患者血清中存在多种抗核或抗胞浆的自身抗体,如抗RNP、抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mi-2、抗MAS、抗EJ、抗Fer、抗SRP抗体和SSA、Sm、ANA抗体等,其中有些有特异性。
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【MH370调查报告或有隐情, 谷歌地图新发现柬埔寨丛林存疑似飞机】近日外媒报道了有关MH370的新消息,他们从马来西亚在2015年3月8日发布的中期报告和2018年7月30日发布的最终调查报告中发现了一些异常的信息日志。这两个报告的日志记录了MAS操作调度中心(简称ODC)和服务提供者之间的通信,这些服务提供者通过SATCOM和VHF路径传送消息,这也是飞机通信寻址和报告系统(ACARS)的一部分。而发现的异常现象表明,报告中出现的通信日志并不完整,报告中显示的内容也被修改了。
令人失望的是,在MH370航班失踪4年多后,独立调查团队仍在要求马来西亚公布保留的数据。军用雷达数据是另一套重要数据,它在提供有关飞机在偏离飞行计划后如何飞行的信息方面具有重要意义,然而迄今为止却从从未被完全公开过。Lannello先生认为最重要的是:马来西亚应该提供一份完整的、未经修改的2014年3月7日12:48至20:00期间的所有ACARS通信记录。然而事发后马来西亚的反应相当缓慢。
该独立调查小组的见解确实独到,因为任何试图隐藏罪恶的行为终将露出蛛丝马迹,全球关注MH370的人士正在认真思考这一发现的时候,英国《每日星报》今天,也就是9月4日,又发布了一个关于失踪的MH370的震惊消息:技术专家伊恩·威尔逊在谷歌地图上发现一架飞机,可能是失踪的波音777-200 。
更重要的一点:马来西亚交通部公布的记录显示,副驾驶在凌晨1点19分对马航地面空管说了这个航班的最后一句话“好的,晚安”,之后马来西亚航空公司告知空中交通管制员,当时是在柬埔寨领空。
这个史上最扑朔迷离的飞机失踪事件,仍然在等待破解,它牵动了世界上无数人的心。而对于失踪的239人的亲戚和朋友,何时才能够真相大白?
令人失望的是,在MH370航班失踪4年多后,独立调查团队仍在要求马来西亚公布保留的数据。军用雷达数据是另一套重要数据,它在提供有关飞机在偏离飞行计划后如何飞行的信息方面具有重要意义,然而迄今为止却从从未被完全公开过。Lannello先生认为最重要的是:马来西亚应该提供一份完整的、未经修改的2014年3月7日12:48至20:00期间的所有ACARS通信记录。然而事发后马来西亚的反应相当缓慢。
该独立调查小组的见解确实独到,因为任何试图隐藏罪恶的行为终将露出蛛丝马迹,全球关注MH370的人士正在认真思考这一发现的时候,英国《每日星报》今天,也就是9月4日,又发布了一个关于失踪的MH370的震惊消息:技术专家伊恩·威尔逊在谷歌地图上发现一架飞机,可能是失踪的波音777-200 。
更重要的一点:马来西亚交通部公布的记录显示,副驾驶在凌晨1点19分对马航地面空管说了这个航班的最后一句话“好的,晚安”,之后马来西亚航空公司告知空中交通管制员,当时是在柬埔寨领空。
这个史上最扑朔迷离的飞机失踪事件,仍然在等待破解,它牵动了世界上无数人的心。而对于失踪的239人的亲戚和朋友,何时才能够真相大白?
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