皮肤紧绷、变色?硬皮病请了解一下!

  李女士,32岁,硬皮病患者。一月前,李女士突然发现,双手/足受凉后变白、变紫、皮肤肿胀,伴关节疼痛的情况。因为在冬季,考虑是冻伤,李女士并未将此太放在心上。谁知,之后的症状不但不见好转,反而逐渐出现全身皮肤紧绷,变黑、变硬,弹性减低,尤其是双下肢、双足最为明显。无奈之下,李女士到医院就诊,被诊断为硬皮病。

  说起硬皮病(系统性硬化症),可能很多人都一知半解,甚至从未听闻。别看它总是总是在皮肤表面表现出它的不同来,就片面的以为硬皮病是一种皮肤病,这样的想法是几期危险的。事实上,硬皮病是一种自身免疫性疾病。除了常见的皮肤病变之外,还可累及全身多个器官及系统。

  其中,亦如上例患者般皮肤紧绷、变色等皮肤的改变,是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

  1、肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

  2、浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进人浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时,上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5厘米);嘴唇向里收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼菱缩变软;面、颈、唇黏膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

  3、萎缩期:再经过5~10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失在手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

  此外,系统性硬化症除了以上常出现的3种皮损之外,患者往往还可出现关节、肌肉、内脏及系统的一系列病变。具体表现如下:

  1、关节病变:于系统性硬化症在发病初期,即可出现大小关节的疼痛与沉重、僵硬等不适,这种疼痛时轻时重,可呈游走性也可固定于某个关节,多发生于膝关节,偶有出现关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变,当关节做屈伸运动时,在膝关节、跟腱、手、腕部及鹰嘴滑囊处,可触及皮革样的摩擦音,以膝关节最多见。这种表现对系统性硬化症的诊断有一定意义。

  2、肌肉病变:系统性硬化症肌肉损伤多表现为四肢近端肌肉不同程度的弥漫性疼痛、肌无力及肌萎缩,多是由于关节病变引起的废用性改变,也有少部分患者可出现肌炎样改变。

  3、心脏病变:系统性硬化症可累及心脏,包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病是取决于心肌纤维化的程度,二是肺纤维化及肺动脉高压的程度。

  4、肾脏病变:系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆,是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微,但有部分病人肾脏损害较重,临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现,即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”,是系统性硬化症重要的死因。

  5、肺脏病变:肺动脉高压是系统性硬化症的首要死亡原因,大约15%的患者会出现肺动脉高压,其中局限性皮肤系统性硬化症中发病率更高。患者发病初期可无任何症状,严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。

  6、消化系统病变:系统性硬化症患者出现消化道症状或检查异常的比例相当高,约占70%,其中食管病变最多见。其中吞咽干食困难为最常见症状,少数有反酸和胸骨后烧灼不适。除食管外,还可累及胃及十二指肠、空肠、结肠等消化道。

  综上,如有疑问请留言,如想加入病友群者,可直接给我私信,或是在下方留言(姓名+微信/电话)咨询!!感谢您的阅读~

【免责声明:文中图片引用至网络,如有版权方请联系删除】

皮肤紧绷、变色?硬皮病请了解一下!

  李女士,32岁,硬皮病患者。一月前,李女士突然发现,双手/足受凉后变白、变紫、皮肤肿胀,伴关节疼痛的情况。因为在冬季,考虑是冻伤,李女士并未将此太放在心上。谁知,之后的症状不但不见好转,反而逐渐出现全身皮肤紧绷,变黑、变硬,弹性减低,尤其是双下肢、双足最为明显。无奈之下,李女士到医院就诊,被诊断为硬皮病。

  说起硬皮病(系统性硬化症),可能很多人都一知半解,甚至从未听闻。别看它总是总是在皮肤表面表现出它的不同来,就片面的以为硬皮病是一种皮肤病,这样的想法是几期危险的。事实上,硬皮病是一种自身免疫性疾病。除了常见的皮肤病变之外,还可累及全身多个器官及系统。

  其中,亦如上例患者般皮肤紧绷、变色等皮肤的改变,是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

  1、肿胀期:对称性的非凹陷性的无痛性肿胀,皮肤紧张增厚,皱纹消失,皮色苍白,手指呈腊肠样,并向近端发展,手背肿胀,有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病,逐渐向其四周扩张的。

  2、浸润期:数周或数月之后,皮肤由肿胀期进人浸润期。这时皮肤增厚,变硬,失去弹性,并与深层组织粘连,不能移动,不能捏起,光亮如同皮革,病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变,缺乏表情、皱纹减少,眼睑活动受限;张口困难,尽量张口时,上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5厘米);嘴唇向里收缩变薄,并以唇为中心出现大量放射状皱纹,鼻端变小变尖,鼻翼菱缩变软;面、颈、唇黏膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指,可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

  3、萎缩期:再经过5~10年,皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显,甚至有不同程度的变薄、变软,外表光滑如牛皮纸样,有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早,患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失在手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症,是局部慢性炎症的结果,好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位,表现为大小不等的皮下结节,或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

  此外,系统性硬化症除了以上常出现的3种皮损之外,患者往往还可出现关节、肌肉、内脏及系统的一系列病变。具体表现如下:

  1、关节病变:于系统性硬化症在发病初期,即可出现大小关节的疼痛与沉重、僵硬等不适,这种疼痛时轻时重,可呈游走性也可固定于某个关节,多发生于膝关节,偶有出现关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变,当关节做屈伸运动时,在膝关节、跟腱、手、腕部及鹰嘴滑囊处,可触及皮革样的摩擦音,以膝关节最多见。这种表现对系统性硬化症的诊断有一定意义。

  2、肌肉病变:系统性硬化症肌肉损伤多表现为四肢近端肌肉不同程度的弥漫性疼痛、肌无力及肌萎缩,多是由于关节病变引起的废用性改变,也有少部分患者可出现肌炎样改变。

  3、心脏病变:系统性硬化症可累及心脏,包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病是取决于心肌纤维化的程度,二是肺纤维化及肺动脉高压的程度。

  4、肾脏病变:系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆,是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微,但有部分病人肾脏损害较重,临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现,即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”,是系统性硬化症重要的死因。

  5、肺脏病变:肺动脉高压是系统性硬化症的首要死亡原因,大约15%的患者会出现肺动脉高压,其中局限性皮肤系统性硬化症中发病率更高。患者发病初期可无任何症状,严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。

  6、消化系统病变:系统性硬化症患者出现消化道症状或检查异常的比例相当高,约占70%,其中食管病变最多见。其中吞咽干食困难为最常见症状,少数有反酸和胸骨后烧灼不适。除食管外,还可累及胃及十二指肠、空肠、结肠等消化道。

  综上,如有疑问请留言,如想加入病友群者,可直接给我私信,或是在下方留言(姓名+微信/电话)咨询!!感谢您的阅读~

咨询请点击
https://t.cn/AiT4xHN0

【免责声明:文中图片引用至网络,如有版权方请联系删除】

#天官赐福#

♬ 身在无间,心在桃源。

♬ 这场战乱让你离开了你心爱之人……

抱歉了。我没有赢。

为你战死,是我至高无上的荣耀。

♬ 是吗,如果当时我没去,你打算用什么方

法抓住它?把它吃进肚子里,再把剑也吞下去吗?

♬ 没法子,我这里可没什么会写字的人。

有大家之风,气吞山河。

山河破碎,兵荒马乱。

嗯,不错。裱起来。

♬ 正在此时,黑夜之中忽然爆发出一阵亮如白昼的光芒。

那光是灯。

如千万游鱼过江海,无数盏明灯缓缓升上来。他们在黑夜之中闪闪发亮,熠熠生辉,如浮空的灵魂和瑰丽的梦,壮美至极,照亮了漆黑的人间。

千灯观,太子殿,三……三……

三千盏!

♬ 我……我……我……

我有点饿。

不是。我……我……我有点困……

我在找东西,我在找我的斗笠。我的斗笠。

……我,我找不到。我要走了,我要回家吃饭……我要收破烂了……

……

♬ 城主!你是不是想强奸!要不要帮忙!我们帮您按住!

滚!

♬ 对我来说,风光无限的是你

跌落尘埃的也是你

重点是你,而不是怎样的你。

♬ 三郎真的是好忙啊!

哥哥戏弄我

♬ 错,他脾气的确很好,但是,我脾气不好,不喜欢别人碰我喜欢的东西。

♬ 哥哥,成亲吧。

♬ 家中已有妻室,貌美又贤良,是位金枝玉叶的贵人,从小就喜欢,费尽千辛万苦才追上。

♬ 神啊,请你等等我,等等我吧……

求你再给我一点时间吧……让我……让我……

……

神?是在叫我吗?

♬ 你想拯救苍生吗?苍生根本不需要被你拯救,他们不配。

♬ 你并不是瘟神,但他们宁可相信你是

也不愿相信你不是。

当初你逆天而行为永安降雨,如今他们却连一杯水都吝于给你,百剑穿心,迫于无奈倒也罢了。但现在他们连帮你把一把剑拔出来这么简单的事都不愿意去做,都觉得困难。

♬ 一个人。只要一个人。

真的。只要一个人,就够了。

♬ 三郎——!!!

……我要疯了!

别疯,别疯,我已经出来啦!

♬ ……我怎么都进不了铜炉,我居然还要让你自己一个人闯出来!我他妈真是……

♬ 所以,三郎,我出来了,是你和我一起闯出来的。

♬ ……哥哥。抱歉,我忘了告诉你,这神像的剑刃我没有一并雕出。我的失误。

♬ 三郎,我才离开了不到一个时辰呀

在我看来,重点只有离开,不在一个时辰。

便是一瞬,也是离开。

♬ 不知名的鬼魂,背后是随夜长流的三千浮灯。

它道“我有一个心爱之人还在这世上。”

“原来如此,是你妻子吗?”

“不,殿下,我们没有成亲。”


不知名的鬼魂道“其实,他可能都不太记得我,我们甚至没有说过几句话”

我想保护他。

可你已经不属于这个世界了啊

那又如何。

强留下来,你会不得安息的。

我愿永不安息。

♬ 不会忘的,太子殿下,我永远是你最忠诚的信徒。

……我已经没有信徒了,信我不会有什么好事的,可能还会带来灾祸,你知道吗?连我的朋友都离开我了。

我不会的。

你会的。

信我,殿下。

不信。

♬ 他听不到自己的惨叫声,却听到了另一个惨叫声,似乎就是从那团火光里传来的。虽然不是他发出的,但那惨叫中的痛苦,居然和他全然一致,不比他微弱分毫。

♬ 他扑过去双手捧住花城的脸,微微踮起脚尖,闭着眼睛便把双唇贴了上去。

风信:“………………”

慕情:“………………”

权一真:“?”

裴茗:“呵呵。”

捧住花城的脸还不够,反正都这样了,谢怜心想干脆一次多吸点,于是手臂紧紧环住他脖子,吻得更深。方才的疲倦一扫而光,浑身又都充满了灵力。

♬ 少顷,花城突然一伸手,用力将他揽进了怀里。

怎么了?

殿下,你不要这样笑啊!

不好笑,真的……一点都不好笑。

♬ 因为我有一个心爱之人还在这世上,我的心上人是个勇敢的金枝玉叶的贵人。他救过我的命,我从很小的时候就仰望着他。但我更想追上他,为他成为更好更强的人。虽然他可能都不太记得我,我们甚至没说过几句话。
“我想保护他”

如果你的梦想是拯救苍生。

那我的梦想,便唯你一人。

……

……可是……那样的话,你会,不得安息的……

我愿永不安息。

如果你心爱之人知道你为了自己无法安息,恐怕会烦恼歉疚吧。

那我不让他知道我为什么不走就好了。

见得多了,总会知道的。

那也不让他发现我在保护他就好了。

♬ 我的心上人就算拿我的骨灰撒着玩儿,我也心甘。

♬ 三郎啊,你以后出去不要说你的字是我教的。

哥哥的字好看比我的字好看我还要高兴一万倍。

♬ 曾经沧海难为水,除却巫山不是云。

取次花丛懒回顾,半缘修道半缘君。

♬ 天官赐福,百无禁忌。

♬ 你为花冠武神,我便姓花。

你说红这字好,我便一身红。

你说我应擅长使刀,我的武器便是刀。

你说你说我活下去的意义,我便流连于世。

你说可为你而活,我便永不愿安息。

你曾替我撑一把红伞,我便携一把红伞。

你曾飞升即逝,我也不愿为神。

你不愿伤性命,我便也不愿伤你要守护的天下黎民。

你不愿屠天下,我便血瞳铸刀。

你要守护天下,我便唯愿护你一人。

你是我的神,我永远是你最忠实的信徒。

为你明灯三千,为你花开满城,为你所向披靡。

♬ 世中逢尔,雨中逢花。

图片源网,版权归原作者所有 https://t.cn/REESNQ8


发布     👍 0 举报 写留言 🖊   
✋热门推荐
  • 感谢博肖让我与大家相遇,我们来日方长…#笋丝[超话]#再次发出我的emo小作文我在利子商务爆炸时期是铁血数据笋,后来被骂疯婆子就躺了今天看空竹的解散emo突然发
  • ”…………我们对新冠患者太不友好了,他们又不是故意感染的新冠,他们只是像绍兴人一样,为了维持柴米油盐的平凡生活,而出了一趟差,而进了一次货,而开了一趟车,而去了
  • 传说,彼岸花能实现所有愿望;但真相是彼岸花寄居在最纯净的灵魂心中,却能给周围带来灾难!丁 果和他的师父,走上了消灭彼岸花、拯救世人的道路。#小凌电影院# 今
  • 传世作品有《黄山云海图》、《孔雀图》(藏上海中国画院)。#这就是中国画#,#少儿国画# ​​​#艺术范[超话]#张聿光:(1885~1968)字鹤苍头,别号冶欧
  • #浪浪钉[超话]#也许我们一个人的力量很弱小,但我们汇聚起来便是一束光,因为正主的爱使我们汇聚在一起,所以我们也将爱传递给别人,这也许就是追星真正的含义吧。最后
  • 【探访金砖国家疫苗研发中心】#BRICS2022# Suite à la pandémie de coronavirus, les BRICS, le grou
  • 聚划算【15元卷~【黑人牙膏】超白极尚牙膏牙刷套装】天猫券后【35.9元】包邮秒杀¥Kggd05ubO0h¥赠运费险【下单】:【高圆圆代言美妆级牙膏,新品上市,
  • #我親愛的媽媽和外婆#*願我親愛的媽媽外婆和我所有的親朋好友天天都健康平安,快樂幸福![太阳][心]Ngoại đúng là đã già rồi, suy
  • 火锅吃的辣辣的,一口冰下去,太上头了,上面是奥利奥粉,是我爱的味道‼️#不可辜负的美食##我的美食日记##美食分享# 豆花嫩而不散,豆子香和火锅的辣,融合到我心
  • 所以小飞侠们,不要与“有心人”互撕,我们要守护好自己的一片净地,认真扫黑,不互怼!他的努力和付出我们都看在眼里,他用自己的行动来告诉大家:他是值得我们喜欢的。
  • 私底下和其他三人也是相当和谐,尤其是吴谨言帮王心凌吃兔头的时候,又嗑到了姐姐们的友情,然而已经有网友透露了一公淘汰的姐姐是谁后,不免伤感一下。 一直没什么
  • 自1997年以来,几万余例的各色纹身洗净案例切实提供保证,避免了洗纹身常见的院方模糊处理是否能在约定次数彻底洗净、口头预测很少次数到最后却多次洗不净、分次收费洗
  • #带着微博去旅行[超话]##诗意江南[超话]##优雅的静公主a[超话]##中国诗词大会[超话]# 万宁恒大双海湾2022年3月31日最新工程进度播报见字如面,展
  • 我觉得我已经完成1/3了,说真,一路全是“针对我”的老师,觉得蛮对不起他们的。社死狂[允悲],我每天码的小文案,都在便签里面,今天回去看之间第一次见班主任的感受
  • 一问《新京报》:你凭什么无端指责和批评观众享受快乐的权利?《新京报》是由光明日报和南方日报两大报业集团于2003年11月11日联合创办,是中国第一份由两个跨地区
  • 但动画里的解释真暖心,我们每个人都不可能独自地存在,是因为有他人的陪伴,我们的存在才得以证明,才变得有意义拥抱,感受真实的温度;快乐,让别人感到真的快乐;关爱,
  • 而他也正是因为歌唱得好才踏入娱乐圈,在老师的介绍下,他参加了《燃烧吧少年》。虽然自己已经是一名演员,但是他依旧想做好一名歌手,因为他的初心就是以歌手起步。
  • 收获奖牌后,隋文静落泪了,她说:“毕竟站在领奖台上的其他两对组合,是跟教练同时竞争奖牌的运动员,我们能表现成这样已经很开心了。”平昌冬奥会之后,隋文静利用难得的
  • 石家庄市公安局交通管理局桥西交警大队二中队中队长沈思忠,在高温的天气下依然坚守岗位,对各类违法行为绝不放松,对不理解的群众认真、耐心的解释,对需要帮助的群众第一
  • 这再次取决于你所在社区的情况,你的医疗状况,以及你有多想避免 2019 冠状病毒病。但当我们走进办公室、学校和公共场所时,有些事情是我们可以控制的——比如戴口罩