#此声可待配音社团[超话]##广播剧社团招新#
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1.前面一个小时说话节奏太慢,二倍速差不多 2. 三分之二就在几间屋子里拍来拍去,演员也就那几个,钱都花在后期制作了 3. 细节很华丽但很繁琐,没必要搞那么多仪式感还拖拉 4.特效声音太大,满脑子翁翁响 5.剧情还可以,王子文演技厉害,但没到能让人看哭 6. 反正一如既往华丽整个画面感太满把人视觉撑得难受,好几个光着膀子的打斗场面我看着油腻,但情节和演员演技比郭以往的电影好,比以前好但算不上太好,3星顶天
【曦曦谈小脑萎缩】
小脑萎缩症,又称脊髓小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy)或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因,目前就日本的他替瑞林(Taltirelin)作为一种对症治疗药物
他替瑞林不是针对病因的治疗,也不是针对异常蛋白的药物,而是针对症状的治疗方法,对于神经退行性疾病患者(包括遗传性共济失调)如果有效,需要长期服用,停药就失去作用。共济失调患者群体的病种非常复杂多样,每个患者的疾病不同,临床表现不同,病程不同,一种药物不可能改善所有患者的症状,病友需要理性面对这个药物。
⚠️病因病理⚠️
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。
将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。
同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等有关,但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。
亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。
依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。
SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
* SCA1:第6对染色体6p23,正常人CAG重复6-36,患者39-83
* SCA2:第12对染色体(12q24.1);正常人CAG重复16-30,患者34-49
* SCA3(MJD):第14对染色体14q21;正常人CAG重复13-44,患者63-85
* SCA6:第19对染色体 19p13.1-13.2,正常人CAG重复4-16,患者21-27
* SCA7:第3对染色体 3p21.1-p12,正常人CAG重复7-35,患者37-130
* DRPLA:第12对染色体(12p13),正常人CAG重复6-35,患者49-88
如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做绒毛膜取样术(10-12周)或羊膜穿刺术(16周以上),可分析SCA基因之CAG重复次数。
台北荣总与阳明大学于2012年9月12日表示,2002年发现了“第22型脊髓小脑运动失调症”,2012年成功利用“次世代DNA定序”技术,确认了“第22型脊髓小脑运动失调症”的基因变异是发生在KCND3的钾离子通道基因。
有此初步结果后,法国、美国、日本团队也加入共同研究,证实法国人、美国犹太人及日本人中都有类似的家族,同时荷兰的另一个研究团队也在小脑萎缩症家族中发现KCND3的基因变异。
⚠️病征⚠️
一连串的遗传病病征,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。
本症可分为几类,每类的症状略有不同,各病患之间亦有不同。患者的心智能力不受影响,但身体渐失控制。
❤️运动失调的症状(小脑失调障碍) 由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.步行障碍 步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。 2.四肢失调 四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。 3.语言障碍 说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱,说话的意思变得不明了。 4.眼球振动 在身体姿态及视线方向不变的情况下,眼球出现轻微摇曳。 5.姿势反射失调 不能很好地保持姿势,身体会左右倾斜。
❤️运动失调的症状(脊髓机能障碍) 由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.颤动 不受自己本身意识控制,双手出现不随意的震动。 2.筋固缩 筋肌及关节出现僵硬现象。 3.巴宾斯基反射 (Babinski Reflex) 双足的大拇趾出现向脚背方向弯曲现象。
❤️自律神经的症状(自律神经障碍) 由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.起立性低血压 急速起立会出现晕眩。 2.睡眠时无呼吸 睡觉的时候呼吸停止。 3.出汗障碍
4.尿失禁
❤️不随意运动障碍❤️
1.肌阵挛 急速的肌肉痉挛。 2.舞蹈运动 身体出现像在跳舞一样的动作。 3.肌张力障碍 由于身体的肌肉不随意地持续收缩,造成肌肉产生变形,而无法依照自身的意思活动。
⚠️治疗和预后⚠️
现代医学对本疾病仍无有效治疗方法,只能舒缓症状及减缓恶化的进行,症状是不能逆转的,患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始,随著病情恶化,逐渐变得不能行走和不能执笔书写,最终进展至不能说话及需要卧床,日常生活都必须由他人照顾。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩,大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。
病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷氨酰胺而致病的类型,越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
⚠️如何诊断⚠️
容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(Multiple sclerosis, MS)。
以核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(英语:Olivopontocerebellar atrophy)(OPCA)有关,SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。这点很容易令人混淆。
⚠️遗传因素⚠️
本症的遗传可依据遗传的形式和基因所在的染色体区分。本症可属于常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、或x连锁遗传。
小脑萎缩症,又称脊髓小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy)或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因,目前就日本的他替瑞林(Taltirelin)作为一种对症治疗药物
他替瑞林不是针对病因的治疗,也不是针对异常蛋白的药物,而是针对症状的治疗方法,对于神经退行性疾病患者(包括遗传性共济失调)如果有效,需要长期服用,停药就失去作用。共济失调患者群体的病种非常复杂多样,每个患者的疾病不同,临床表现不同,病程不同,一种药物不可能改善所有患者的症状,病友需要理性面对这个药物。
⚠️病因病理⚠️
本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。
将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。
同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等有关,但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。
亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。
依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。
SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
* SCA1:第6对染色体6p23,正常人CAG重复6-36,患者39-83
* SCA2:第12对染色体(12q24.1);正常人CAG重复16-30,患者34-49
* SCA3(MJD):第14对染色体14q21;正常人CAG重复13-44,患者63-85
* SCA6:第19对染色体 19p13.1-13.2,正常人CAG重复4-16,患者21-27
* SCA7:第3对染色体 3p21.1-p12,正常人CAG重复7-35,患者37-130
* DRPLA:第12对染色体(12p13),正常人CAG重复6-35,患者49-88
如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做绒毛膜取样术(10-12周)或羊膜穿刺术(16周以上),可分析SCA基因之CAG重复次数。
台北荣总与阳明大学于2012年9月12日表示,2002年发现了“第22型脊髓小脑运动失调症”,2012年成功利用“次世代DNA定序”技术,确认了“第22型脊髓小脑运动失调症”的基因变异是发生在KCND3的钾离子通道基因。
有此初步结果后,法国、美国、日本团队也加入共同研究,证实法国人、美国犹太人及日本人中都有类似的家族,同时荷兰的另一个研究团队也在小脑萎缩症家族中发现KCND3的基因变异。
⚠️病征⚠️
一连串的遗传病病征,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。
与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。
本症可分为几类,每类的症状略有不同,各病患之间亦有不同。患者的心智能力不受影响,但身体渐失控制。
❤️运动失调的症状(小脑失调障碍) 由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.步行障碍 步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。 2.四肢失调 四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。 3.语言障碍 说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱,说话的意思变得不明了。 4.眼球振动 在身体姿态及视线方向不变的情况下,眼球出现轻微摇曳。 5.姿势反射失调 不能很好地保持姿势,身体会左右倾斜。
❤️运动失调的症状(脊髓机能障碍) 由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.颤动 不受自己本身意识控制,双手出现不随意的震动。 2.筋固缩 筋肌及关节出现僵硬现象。 3.巴宾斯基反射 (Babinski Reflex) 双足的大拇趾出现向脚背方向弯曲现象。
❤️自律神经的症状(自律神经障碍) 由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.起立性低血压 急速起立会出现晕眩。 2.睡眠时无呼吸 睡觉的时候呼吸停止。 3.出汗障碍
4.尿失禁
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现代医学对本疾病仍无有效治疗方法,只能舒缓症状及减缓恶化的进行,症状是不能逆转的,患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始,随著病情恶化,逐渐变得不能行走和不能执笔书写,最终进展至不能说话及需要卧床,日常生活都必须由他人照顾。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩,大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。
病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷氨酰胺而致病的类型,越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
⚠️如何诊断⚠️
容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(Multiple sclerosis, MS)。
以核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症(英语:Olivopontocerebellar atrophy)(OPCA)有关,SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。这点很容易令人混淆。
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