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【曦曦谈小脑萎缩】
小脑萎缩症，又称脊髓小脑萎缩症（Spinocerebellar Atrophy）或脊髓小脑失调症（Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA），是一类遗传病，涉及不同基因，目前就日本的他替瑞林（Taltirelin）作为一种对症治疗药物
他替瑞林不是针对病因的治疗，也不是针对异常蛋白的药物，而是针对症状的治疗方法，对于神经退行性疾病患者（包括遗传性共济失调）如果有效，需要长期服用，停药就失去作用。共济失调患者群体的病种非常复杂多样，每个患者的疾病不同，临床表现不同，病程不同，一种药物不可能改善所有患者的症状，病友需要理性面对这个药物。
⚠️病因病理⚠️
本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。
将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。
同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等有关，但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。
亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列（exon）上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。
依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。
SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
* SCA1：第6对染色体6p23，正常人CAG重复6-36，患者39-83
* SCA2：第12对染色体（12q24.1）；正常人CAG重复16-30，患者34-49
* SCA3（MJD）：第14对染色体14q21；正常人CAG重复13-44，患者63-85
* SCA6：第19对染色体 19p13.1-13.2，正常人CAG重复4-16，患者21-27
* SCA7：第3对染色体 3p21.1-p12，正常人CAG重复7-35，患者37-130
* DRPLA：第12对染色体（12p13），正常人CAG重复6-35，患者49-88
如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做绒毛膜取样术（10-12周）或羊膜穿刺术（16周以上），可分析SCA基因之CAG重复次数。
台北荣总与阳明大学于2012年9月12日表示，2002年发现了“第22型脊髓小脑运动失调症”，2012年成功利用“次世代DNA定序”技术，确认了“第22型脊髓小脑运动失调症”的基因变异是发生在KCND3的钾离子通道基因。
有此初步结果后，法国、美国、日本团队也加入共同研究，证实法国人、美国犹太人及日本人中都有类似的家族，同时荷兰的另一个研究团队也在小脑萎缩症家族中发现KCND3的基因变异。
⚠️病征⚠️
一连串的遗传病病征，以渐进性的步伐不协调为主，伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。
与其他运动失调症一样，本症亦是因为无法精细协调肌肉运动，而导致身体运动困难和其他连带症状。
本症可分为几类，每类的症状略有不同，各病患之间亦有不同。患者的心智能力不受影响，但身体渐失控制。
❤️运动失调的症状（小脑失调障碍） 由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.步行障碍 步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。 2.四肢失调 四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。 3.语言障碍 说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱，说话的意思变得不明了。 4.眼球振动 在身体姿态及视线方向不变的情况下，眼球出现轻微摇曳。 5.姿势反射失调 不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。
❤️运动失调的症状（脊髓机能障碍） 由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.颤动 不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。 2.筋固缩 筋肌及关节出现僵硬现象。 3.巴宾斯基反射 （Babinski Reflex） 双足的大拇趾出现向脚背方向弯曲现象。
❤️自律神经的症状（自律神经障碍） 由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.起立性低血压 急速起立会出现晕眩。 2.睡眠时无呼吸 睡觉的时候呼吸停止。 3.出汗障碍
4.尿失禁
❤️不随意运动障碍❤️
1.肌阵挛 急速的肌肉痉挛。 2.舞蹈运动 身体出现像在跳舞一样的动作。 3.肌张力障碍 由于身体的肌肉不随意地持续收缩，造成肌肉产生变形，而无法依照自身的意思活动。
⚠️治疗和预后⚠️
现代医学对本疾病仍无有效治疗方法，只能舒缓症状及减缓恶化的进行，症状是不能逆转的，患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始，随著病情恶化，逐渐变得不能行走和不能执笔书写，最终进展至不能说话及需要卧床，日常生活都必须由他人照顾。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩，大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。
病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷氨酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
⚠️如何诊断⚠️
容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症（Multiple sclerosis, MS）。
以核磁共振成像（MRI）扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症（英语：Olivopontocerebellar atrophy）（OPCA）有关，SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。这点很容易令人混淆。
⚠️遗传因素⚠️
本症的遗传可依据遗传的形式和基因所在的染色体区分。本症可属于常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、或x连锁遗传。
小脑萎缩症，又称脊髓小脑萎缩症（Spinocerebellar Atrophy）或脊髓小脑失调症（Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA），是一类遗传病，涉及不同基因，目前就日本的他替瑞林（Taltirelin）作为一种对症治疗药物
他替瑞林不是针对病因的治疗，也不是针对异常蛋白的药物，而是针对症状的治疗方法，对于神经退行性疾病患者（包括遗传性共济失调）如果有效，需要长期服用，停药就失去作用。共济失调患者群体的病种非常复杂多样，每个患者的疾病不同，临床表现不同，病程不同，一种药物不可能改善所有患者的症状，病友需要理性面对这个药物。
⚠️病因病理⚠️
本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。
将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。
同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等有关，但其确切病因尚不十分清楚。
病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。
亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在于表现序列（exon）上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。
依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。
SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。
在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检。
* SCA1：第6对染色体6p23，正常人CAG重复6-36，患者39-83
* SCA2：第12对染色体（12q24.1）；正常人CAG重复16-30，患者34-49
* SCA3（MJD）：第14对染色体14q21；正常人CAG重复13-44，患者63-85
* SCA6：第19对染色体 19p13.1-13.2，正常人CAG重复4-16，患者21-27
* SCA7：第3对染色体 3p21.1-p12，正常人CAG重复7-35，患者37-130
* DRPLA：第12对染色体（12p13），正常人CAG重复6-35，患者49-88
如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做绒毛膜取样术（10-12周）或羊膜穿刺术（16周以上），可分析SCA基因之CAG重复次数。
台北荣总与阳明大学于2012年9月12日表示，2002年发现了“第22型脊髓小脑运动失调症”，2012年成功利用“次世代DNA定序”技术，确认了“第22型脊髓小脑运动失调症”的基因变异是发生在KCND3的钾离子通道基因。
有此初步结果后，法国、美国、日本团队也加入共同研究，证实法国人、美国犹太人及日本人中都有类似的家族，同时荷兰的另一个研究团队也在小脑萎缩症家族中发现KCND3的基因变异。
⚠️病征⚠️
一连串的遗传病病征，以渐进性的步伐不协调为主，伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。
与其他运动失调症一样，本症亦是因为无法精细协调肌肉运动，而导致身体运动困难和其他连带症状。
本症可分为几类，每类的症状略有不同，各病患之间亦有不同。患者的心智能力不受影响，但身体渐失控制。
❤️运动失调的症状（小脑失调障碍） 由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.步行障碍 步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。 2.四肢失调 四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。 3.语言障碍 说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱，说话的意思变得不明了。 4.眼球振动 在身体姿态及视线方向不变的情况下，眼球出现轻微摇曳。 5.姿势反射失调 不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。
❤️运动失调的症状（脊髓机能障碍） 由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.颤动 不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。 2.筋固缩 筋肌及关节出现僵硬现象。 3.巴宾斯基反射 （Babinski Reflex） 双足的大拇趾出现向脚背方向弯曲现象。
❤️自律神经的症状（自律神经障碍） 由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。❤️ 1.起立性低血压 急速起立会出现晕眩。 2.睡眠时无呼吸 睡觉的时候呼吸停止。 3.出汗障碍
4.尿失禁
❤️不随意运动障碍❤️
1.肌阵挛 急速的肌肉痉挛。 2.舞蹈运动 身体出现像在跳舞一样的动作。 3.肌张力障碍 由于身体的肌肉不随意地持续收缩，造成肌肉产生变形，而无法依照自身的意思活动。
⚠️治疗和预后⚠️
现代医学对本疾病仍无有效治疗方法，只能舒缓症状及减缓恶化的进行，症状是不能逆转的，患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始，随著病情恶化，逐渐变得不能行走和不能执笔书写，最终进展至不能说话及需要卧床，日常生活都必须由他人照顾。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩，大脑正常的机能以及智力均完全不受影响。
病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷氨酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快。
⚠️如何诊断⚠️
容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症（Multiple sclerosis, MS）。
以核磁共振成像（MRI）扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与橄榄核桥脑小脑萎缩症（英语：Olivopontocerebellar atrophy）（OPCA）有关，SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症，反之亦然。这点很容易令人混淆。
⚠️遗传因素⚠️
本症的遗传可依据遗传的形式和基因所在的染色体区分。本症可属于常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、或x连锁遗传。
【华亭：暖冬行动送岗位 就业帮扶暖人心】
12月12日，华亭市举办2020年暖冬行动暨支企就业项目招聘活动，本次招聘活动由市人社局牵头组织七十多家企业提供了三百多个就业岗位，为往应届毕业生提供众多就业岗位。
求职者 曹蕊娜：“我毕业于山东齐鲁医药学院，学的是护理专业。华亭市人社局组织了这场暖冬行动暨支企项目招聘会，让我们这些毕业生有一个平台可以找到自己心仪的工作。”
据了解，本次招聘企业覆盖多个专业，涉及教育、财务、设计等十几个行业，吸引了上百人进场求职，在冬季为求职者带来股股暖流。
招聘单位负责人 袁雅洁：“今天来到活动现场，主要还是想通过招聘会为我们西关幼儿园招聘一些学前教育、体育、舞蹈、音乐等方面的专业人才，来为我们幼儿园注入新鲜的活力。”
今年以来，华亭市人社局坚持稳就业就是稳民生，保就业就是保民生这一工作理念，全力推进稳就业工作，全面落实保就业任务，有效解决了部分群众就业困难及企业人才流失的困境。本次活动通过人社职能部门着力推进，搭建民企用工和求职对象平台，有效解决了部分群众就业困难及企业人才流失的困境。
市人力资源和社会保障局副局长 刘养吉：“做到政策宣讲进企业、进村社，帮扶措施到车间、到群众。采取线上线下招聘活动同步推进的方式，广泛推介企业用工需求，多渠道发布个人求职信息，解决企业用工难和高校毕业生求职难问题，共举办各类招聘活动13场次，帮助3.5万余人实现稳定就业。今天，我们和惠民社区在这里共同举办‘暖冬行动送岗位，就业帮扶暖人心’共驻共建活动，邀请76家企业参与，提供就业岗位320多个。”
12月12日，华亭市举办2020年暖冬行动暨支企就业项目招聘活动，本次招聘活动由市人社局牵头组织七十多家企业提供了三百多个就业岗位，为往应届毕业生提供众多就业岗位。
求职者 曹蕊娜：“我毕业于山东齐鲁医药学院，学的是护理专业。华亭市人社局组织了这场暖冬行动暨支企项目招聘会，让我们这些毕业生有一个平台可以找到自己心仪的工作。”
据了解，本次招聘企业覆盖多个专业，涉及教育、财务、设计等十几个行业，吸引了上百人进场求职，在冬季为求职者带来股股暖流。
招聘单位负责人 袁雅洁：“今天来到活动现场，主要还是想通过招聘会为我们西关幼儿园招聘一些学前教育、体育、舞蹈、音乐等方面的专业人才，来为我们幼儿园注入新鲜的活力。”
今年以来，华亭市人社局坚持稳就业就是稳民生，保就业就是保民生这一工作理念，全力推进稳就业工作，全面落实保就业任务，有效解决了部分群众就业困难及企业人才流失的困境。本次活动通过人社职能部门着力推进，搭建民企用工和求职对象平台，有效解决了部分群众就业困难及企业人才流失的困境。
市人力资源和社会保障局副局长 刘养吉：“做到政策宣讲进企业、进村社，帮扶措施到车间、到群众。采取线上线下招聘活动同步推进的方式，广泛推介企业用工需求，多渠道发布个人求职信息，解决企业用工难和高校毕业生求职难问题，共举办各类招聘活动13场次，帮助3.5万余人实现稳定就业。今天，我们和惠民社区在这里共同举办‘暖冬行动送岗位，就业帮扶暖人心’共驻共建活动，邀请76家企业参与，提供就业岗位320多个。”
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