#国际罕见病日#【罕见病女儿被判“活不过20岁” 母亲努力16年终破“魔咒”】今天是2月28日，第十四个“国际罕见病日”。尽管每种罕见病在全世界的患病率只是个位数（3%-5%），但目前已知的罕见病有6000-8000种，这几千种疾病的患者累加起来，全球的患者数量就达到了2.5-4.5亿，中国罕见病患者约在2000万左右。

罕见病的患者非常艰难，一是因为罕见病大多堪称“疑难杂症”，很难诊断，也很难治疗；二是即便有对症的办法，看病用药的价格也极其昂贵，一年数十上百万的医药费很常见；三是很多罕见病都有生命威胁，或伴随终身。罕见病女孩甜甜和她妈妈的故事开始于2004年——4岁的甜甜被被确诊为粘多糖贮积症4型患者。为了给女儿治病，妈妈郑芋从此奔走在粘多糖症防治的一线，一直延续到今天。以下是郑芋女士的自述：

2004年是我人生最大的分水岭。那一年，我的女儿甜甜被确诊为粘多糖贮积症患者。当时上网去查，网上的信息也不多，但有一句话我记得很清楚。有一个人说，粘多糖症无药可治，得了这种病的小孩，活不过20岁。那一瞬间，我感觉被人蒙头打了一棒，脑子里是空白的，但眼泪已经掉下来了，好像是一个不需要思考的生理反应。

随着对疾病的了解，我们也陷入了深深的自责，这是一种先天性遗传病，甜甜没有做错什么，是因为我们体内有基因缺陷，才让她遭受了这样的磨难。甜甜确诊后不久，她的爷爷奶奶曾经提出过，是不是再要一个孩子，被我拒绝了。我理解老人是为我们打算，但如果再生一个孩子，我们该怎么面对甜甜呢，说爸爸妈妈可能要放弃你了，就因为你的病治不好吗？我做不到。

下半年我就辞掉了在西安的工作，一个人到了北京。到北京以后，我的生活被切割成了边界分明的两大块——工作日上班，周末跑医院。后来我们才知道，台湾已经把粘多糖症的药物纳入了当地的健保计划。那天晚上，我和甜甜爸爸聊天的时候，两个人都有些落泪，我们那个时候已经知道粘多糖症特效药的价格了，一年100万起，天文数字，不敢想。对比之下，台湾这些家庭实在是太幸福了，我们不敢想的未来，他们已经在享受了。

后来我得知了一个信息。美国有一个公司，正在研发针对粘多糖症4型的药物，并且给亚太地区开放了试药权，20个，全部放在台湾。2010年6月，这家美国药企在澳大利亚的阿德莱德主办了一场国际罕见病论坛，为了争取试药的机会，我狠狠心买了机票，带着甜甜飞了过去。其实那时候家里的经济条件已经不太允许了，但因为我们能为甜甜花钱的地方实在是太少了，所以哪怕是万分之一的希望，我也愿意尽百分之百的努力。在会场，我们碰到了台湾的蔡琼玮会长，以及她身边的林炫佩医生。蔡会长对我的出现非常意外，她说你这个妈妈真是太执着了。林医生听了我们的故事也很感动，他承诺给甜甜一个试药的机会。那天可能是我这辈子最开心的时刻之一，孩子有救了。

2011年的3月，林医生打电话告知我，美国药企把甜甜的名字从名单中划掉了，原因是他们判断中国大陆不太可能把这种药纳入医保，所以取消了中国大陆志愿者的试药资格。我的第一反应是挺生气的，其实家里早就商量好了，如果试药的效果好，我们可以卖房子来换药，但就连这个解释的机会都没有给我。后来，蔡琼玮会长来安慰我，说台湾有今天的试药机会，是我们组织粘多糖家庭去呼吁了12年，政府才同意给我们买单，药企才愿意进来，你们大陆想用药，要靠自己来争取。这句话对我的触动挺大的。我那会儿才觉得，一个人的力量确实太小了。不管是政府还是药企，他们对于个体需求是不敏感的，只有当你代表一个群体去争取的时候，别人才看得到你。

2012年的时候，我成立了北京正宇粘多糖罕见病关爱中心，正宇，是我名字的谐音，也有“正大宇宙”的意思，我希望这个社会对粘多糖症患者是充满善意和正能量的。成立8年多来，有两件事是最让我有成就感的。一是我们固定了很多活动：专家线上授课、线下的论坛、夏令营。做这些事的意义在于，让那些疲于奔命的粘多糖症家庭找到心灵的慰藉，也让他们知道有一个组织始终在关注他们，帮助他们。粘多糖症的家庭其实是很脆弱的，我们做过调查，平均每个家庭都要分出1.9个人的精力来照顾孩子，有些病情很重的孩子已经发展到脑部了，他们不知道疼，会自己伤害自己，家长的眼睛24小时不能离开。

另一件事是我们成功拿到了药企的试药权，就像10年前的台湾一样。2016年，我们送了4个患者去德国试药，2017年和2018年，我们又送了30个患者去韩国试药。和韩国药企的谈判还有个小故事。一开始他们提出了两个要求，一是试药期只有一年，二是在韩国的生活费要患者自理。我当时就拒绝了，我和他们说，虽然用药是免费的，但我们这些孩子去试药，是为你们做贡献的，而且我们的家长都是放弃工作陪过去的，现在你还要他来承担生活开支，这不符合国际惯例。另外，一年时间也太短了，很难看出效果。药企看到我们的态度这么强硬，最终也妥协了，把试药时间延长到了两年，还额外给我们提供了生活补助。对我个人而言，这件事的意义是完成了创立组织的初衷。以前我曾经为了争取一个试药名额，满世界追着药企跑，连坐上谈判桌的资格都没有。现在，中国的粘多糖患者坐在家里，国外的企业会主动找上门来，我们以组织的名义和他们谈，拿到最优厚的条件。

希望国家能够从降低用药负担上再为我们打开一些政策的口子。现在好多城市的商业保险都纳入了罕见病药物，是否可以在这方面多做引导；为了鼓励国内药企去研发罕见病用药，是否可以给他们一些税收优惠和市场政策，就像美国那样。当然，这都是我个人的粗浅看法，仅做参考。无论如何，罕见病只是一种叫法，本质上，它和其它所有疾病并没有什么不同，理应得到平等的保障和对待。https://t.cn/A6tS8IoX

【吉利汽车宣布Plan B！李书福试图逃离“中年危机”】文/ 墨玺来源/ 车市观澜汽车电动化革命风暴已至，没有站到C位的李书福，却有点急眼了。2021年2月20日，吉利控股集团董事长李书福宣布Plan B，正面迎战造车新势力，组建全新的纯电动汽车公司。这间接宣布了Plan A的差强人意，也意味着吉利在“油改电+混合动力”路线的基础上，增加了纯电路线，“两条腿走路”，对外宣称是“进可攻，退可守”，实则被动应战。即便在行业杀伐决断35年，李书福在电气化浪潮前依然是个boy。吉利这头转身缓慢的大象，恰逢“中年危机”，也只不过是众多传统车企的缩影之一。蔚来等造车新势力兴起六年来，行业大潮涌动。尤其是今年以来，李书福的态度也出现大逆转，从diss新能源造车公司，到牵手郭台铭、贾跃亭，与百度、腾讯合作，合纵连横层出不穷。李书福究竟在下一盘什么棋？他能在新能源造车领域复刻曾经的辉煌吗？李书福的软肋虽然吉利是当之无愧的“自主品牌一哥”，连续4年蝉联自主品牌销冠，但整体增长已出现下滑苗头，在电气化转型方面更是步伐疲软。 2020年，吉利汽车总销量为132.02万辆，同比下降3%，市占率下降1个百分点至5.2%。去年全年，吉利新能源车型总销量为6.8万辆，较2019年的11.3万辆下滑近40%。2019年在新加坡高调发布的纯电动品牌几何，2020年销量大跌。吉利新能源板块在总销量中占比仅为5.1%，离吉利的雄心相去甚远。而李书福diss造车新势力也不是一天两天了。2015年开始，李书福便公开斥责互联网造车是“一天到晚在瞎忽悠老百姓”，造车只为“圈钱”。6年后，李书福不仅投资贾跃亭的FF，还给予其技术、工程服务、代工支持，再次映证了资本市场随行就市的“真香”定律。“FF未来美股上市能够为吉利带来财务回报；此外，还能提升闲置产能利用率。”平安智慧企业副总经理兼COO张君毅对车市观澜分析道。2020年上半年，吉利产能210万辆，利用率仅45%。事实上，李书福此举，既展现了雄心，也暴露了软肋。吉利早在2007年就开始涉足新能源汽车领域，用“起了个大早、赶了个晚集”来形容毫不为过。2015年，吉利高调发布“蓝色吉利行动”，率先宣布电气化转型，提出到2020年新能源汽车占整体销量90%以上。但五年后，吉利新能源乘用车进度远远落后同行。目前，吉利旗下电动车产品线繁冗，但缺乏拳头产品。除了吉利汽车旗下的几何、沃尔沃旗下的极星，吉利和戴姆勒合资的全新smart品牌也在筹备中。2020年，吉利还推出了低端纯电动品牌枫叶汽车，采用车电分离模式。另外，吉利品牌、领克品牌、沃尔沃品牌也都推出了不同类型的电动车。吉利无疑是充满危机感的。吉利汽车科创板招股书称，随着燃油车禁售倒计时临近，若公司的新能源车型无法获得燃油车同等程度的市场认可，将面临市占率下滑的风险。目前，吉利汽车的市值不到3000亿港元，不仅低于同为“民营车企三强”的比亚迪、长城汽车，也被造车新势力蔚来汽车、小鹏汽车赶超。而今年以来，新造车在资本市场掀起了一阵阵海啸，互联网巨头、传统车企、造车新势力、地产公司都争相跳入滚滚洪流。小米、百度借助“造车”概念推高了一波市值，恒大汽车更是没有卖出一辆车，就成为了中国市值第三大车企。上天入地李书福显然不会对这场“行业革命性暴动”无动于衷。今年以来，吉利已经接连公布六起合作，除了投资FF，还宣布与百度、富士康、腾讯、韩国SK控股等巨头达成合作，覆盖自动驾驶、代工、智能座舱、氢能汽车等领域。这一连串布局被业界人士解读为推高估值，为吉利汽车一季度冲刺科创板上市铺路。与此同时，李书福的“代工”模式也浮出水面。吉利与FF、百度、富士康牵手，都是基于代工模式，其中浩瀚架构扮演着重要角色。不过，耗资180亿的浩瀚架构四年来只孵化出领克ZERO一款电动车，进度缓慢。通过与其他车企共享架构，摊平巨额研发费用已成为了吉利的当务之急。吉利宣称已有7个品牌、16款车型启动研发，2021年将每半年推出一款新车。除此之外，吉利近年来的动作颇为眼花缭乱，车联网、智能驾驶、共享出行、车载芯片、低轨卫星、飞行汽车、锂电池梯次利用等无所不包。或许没有人能看懂吉利的战略，就连李书福也表示，“我们也只是在探索”。“上天入地”的李书福，希望打通智能网联基础设#施，构筑“智慧立体出行生态”的意图却是很明显的。从2020年下半年开始，吉利明显加快了智能网联汽车产业链布局。“软件定义汽车”已成为行业共识。在自动驾驶方面，吉利频频发力。除了有自己的沃尔沃无人驾驶研发项目组，主攻座舱智能化与整车智能化的亿咖通、时空道宇的低轨卫星导航系统，最近又有了百度和腾讯两大巨头的技术加持，为自动驾驶技术升级不断补充弹药。比如，在于百度合资组建的电动车公司中，百度将导入人工智能、自动驾驶、小度车载、百度地图等智能网联核心技术。吉利与腾讯的战略合作中，合作范围涉及智能座舱、自动驾驶、数字化营销、数字化底座、数字化新业务等。但吉利至今的量产能力仍徘徊在L2级自动驾驶辅助功能上，而同行已经开始大规模普及L3级自动驾驶能力了。换电方面，吉利科技集团投入数十亿元，从2017年开始研发换电技术，2020年实现了商业化，目前已经签约1000余座换电站，计划2025年达到5000座。不过，换电站投入更是非同小可，商业模式也有待验证。出行生态方面，吉利拥有两大网约车平台曹操出行和高端出行平台耀出行。前者布局57城，B2C市占率位居第一，累计投放3.7万辆新能源汽车，成为旗下新能源汽车的主要消纳出口。但这两大网约车业务也难以摆脱持续亏损的魔咒。除此之外，李书福还大力布局航天产业。吉利在台州打造了全国首个脉动式模块化卫星智能测试中心，计划在2023年推出新一代垂直起降商客两用飞机。这些业务需要不断烧钱，而盈利、规模化量产则是遥遥无期。2020年12月31日，李书福在新年致辞中透露，今年成功登陆科创板之后，吉利还将重启和沃尔沃合并重组的讨论。不仅是为了上市融资，也是为了联合对抗竞争对手，但结果仍有待双方磨合。近年来，吉利的资本布局错综复杂，并购马来西亚宝腾汽车、英国超跑莲花汽车、入股戴姆勒，接盘力帆、托管猎豹汽车，抄底重卡华菱星马等，收购太力飞车，全产业链腾挪，不禁令人质疑，吉利的精力会不会严重分散，为求生存而沦为巨头如百度、富士康的代工厂？眼下，吉利已经到了转型的关键节点。燃油车整体销量、利润下滑已成不争事实，新能源汽车超越燃油车的历史性拐点迟早会来临。下图也表明，吉利的利润连续两年下滑，燃油车贡献逐年缩水。“这场新的马拉松赛中，最终鹿死谁手还需要时间检验，好戏还在后头。”58岁的“汽车疯子”李书福掷地有声。最终，吉利会成为李书福口中最后为数不多的幸存者吗？

【吉利宣布Plan B！李书福试图逃离“中年危机”】文/ 墨玺来源/ 车市观澜汽车电动化革命风暴已至，没有站到C位的李书福，却有点急眼了。2021年2月20日，吉利控股集团董事长李书福宣布Plan B，正面迎战造车新势力，组建全新的纯电动汽车公司。这间接宣布了Plan A的差强人意，也意味着吉利在“油改电+混合动力”路线的基础上，增加了纯电路线，“两条腿走路”，对外宣称是“进可攻，退可守”，实则被动应战。即便在行业杀伐决断35年，李书福在电气化浪潮前依然是个boy。吉利这头转身缓慢的大象，恰逢“中年危机”，也只不过是众多传统车企的缩影之一。蔚来等造车新势力兴起六年来，行业大潮涌动。尤其是今年以来，李书福的态度也出现大逆转，从diss新能源造车公司，到牵手郭台铭、贾跃亭，与百度、腾讯合作，合纵连横层出不穷。李书福究竟在下一盘什么棋？他能在新能源造车领域复刻曾经的辉煌吗？李书福的软肋虽然吉利是当之无愧的“自主品牌一哥”，连续4年蝉联自主品牌销冠，但整体增长已出现下滑苗头，在电气化转型方面更是步伐疲软。 2020年，吉利汽车总销量为132.02万辆，同比下降3%，市占率下降1个百分点至5.2%。去年全年，吉利新能源车型总销量为6.8万辆，较2019年的11.3万辆下滑近40%。2019年在新加坡高调发布的纯电动品牌几何，2020年销量大跌。吉利新能源板块在总销量中占比仅为5.1%，离吉利的雄心相去甚远。而李书福diss造车新势力也不是一天两天了。2015年开始，李书福便公开斥责互联网造车是“一天到晚在瞎忽悠老百姓”，造车只为“圈钱”。6年后，李书福不仅投资贾跃亭的FF，还给予其技术、工程服务、代工支持，再次映证了资本市场随行就市的“真香”定律。“FF未来美股上市能够为吉利带来财务回报；此外，还能提升闲置产能利用率。”平安智慧企业副总经理兼COO张君毅对车市观澜分析道。2020年上半年，吉利产能210万辆，利用率仅45%。事实上，李书福此举，既展现了雄心，也暴露了软肋。吉利早在2007年就开始涉足新能源汽车领域，用“起了个大早、赶了个晚集”来形容毫不为过。2015年，吉利高调发布“蓝色吉利行动”，率先宣布电气化转型，提出到2020年新能源汽车占整体销量90%以上。但五年后，吉利新能源乘用车进度远远落后同行。目前，吉利旗下电动车产品线繁冗，但缺乏拳头产品。除了吉利汽车旗下的几何、沃尔沃旗下的极星，吉利和戴姆勒合资的全新smart品牌也在筹备中。2020年，吉利还推出了低端纯电动品牌枫叶汽车，采用车电分离模式。另外，吉利品牌、领克品牌、沃尔沃品牌也都推出了不同类型的电动车。吉利无疑是充满危机感的。吉利汽车科创板招股书称，随着燃油车禁售倒计时临近，若公司的新能源车型无法获得燃油车同等程度的市场认可，将面临市占率下滑的风险。目前，吉利汽车的市值不到3000亿港元，不仅低于同为“民营车企三强”的比亚迪、长城汽车，也被造车新势力蔚来汽车、小鹏汽车赶超。而今年以来，新造车在资本市场掀起了一阵阵海啸，互联网巨头、传统车企、造车新势力、地产公司都争相跳入滚滚洪流。小米、百度借助“造车”概念推高了一波市值，恒大汽车更是没有卖出一辆车，就成为了中国市值第三大车企。上天入地李书福显然不会对这场“行业革命性暴动”无动于衷。今年以来，吉利已经接连公布六起合作，除了投资FF，还宣布与百度、富士康、腾讯、韩国SK控股等巨头达成合作，覆盖自动驾驶、代工、智能座舱、氢能汽车等领域。这一连串布局被业界人士解读为推高估值，为吉利汽车一季度冲刺科创板上市铺路。与此同时，李书福的“代工”模式也浮出水面。吉利与FF、百度、富士康牵手，都是基于代工模式，其中浩瀚架构扮演着重要角色。不过，耗资180亿的浩瀚架构四年来只孵化出领克ZERO一款电动车，进度缓慢。通过与其他车企共享架构，摊平巨额研发费用已成为了吉利的当务之急。吉利宣称已有7个品牌、16款车型启动研发，2021年将每半年推出一款新车。除此之外，吉利近年来的动作颇为眼花缭乱，车联网、智能驾驶、共享出行、车载芯片、低轨卫星、飞行汽车、锂电池梯次利用等无所不包。或许没有人能看懂吉利的战略，就连李书福也表示，“我们也只是在探索”。“上天入地”的李书福，希望打通智能网联基础设#施，构筑“智慧立体出行生态”的意图却是很明显的。从2020年下半年开始，吉利明显加快了智能网联汽车产业链布局。“软件定义汽车”已成为行业共识。在自动驾驶方面，吉利频频发力。除了有自己的沃尔沃无人驾驶研发项目组，主攻座舱智能化与整车智能化的亿咖通、时空道宇的低轨卫星导航系统，最近又有了百度和腾讯两大巨头的技术加持，为自动驾驶技术升级不断补充弹药。比如，在于百度合资组建的电动车公司中，百度将导入人工智能、自动驾驶、小度车载、百度地图等智能网联核心技术。吉利与腾讯的战略合作中，合作范围涉及智能座舱、自动驾驶、数字化营销、数字化底座、数字化新业务等。但吉利至今的量产能力仍徘徊在L2级自动驾驶辅助功能上，而同行已经开始大规模普及L3级自动驾驶能力了。换电方面，吉利科技集团投入数十亿元，从2017年开始研发换电技术，2020年实现了商业化，目前已经签约1000余座换电站，计划2025年达到5000座。不过，换电站投入更是非同小可，商业模式也有待验证。出行生态方面，吉利拥有两大网约车平台曹操出行和高端出行平台耀出行。前者布局57城，B2C市占率位居第一，累计投放3.7万辆新能源汽车，成为旗下新能源汽车的主要消纳出口。但这两大网约车业务也难以摆脱持续亏损的魔咒。除此之外，李书福还大力布局航天产业。吉利在台州打造了全国首个脉动式模块化卫星智能测试中心，计划在2023年推出新一代垂直起降商客两用飞机。这些业务需要不断烧钱，而盈利、规模化量产则是遥遥无期。2020年12月31日，李书福在新年致辞中透露，今年成功登陆科创板之后，吉利还将重启和沃尔沃合并重组的讨论。不仅是为了上市融资，也是为了联合对抗竞争对手，但结果仍有待双方磨合。近年来，吉利的资本布局错综复杂，并购马来西亚宝腾汽车、英国超跑莲花汽车、入股戴姆勒，接盘力帆、托管猎豹汽车，抄底重卡华菱星马等，收购太力飞车，全产业链腾挪，不禁令人质疑，吉利的精力会不会严重分散，为求生存而沦为巨头如百度、富士康的代工厂？眼下，吉利已经到了转型的关键节点。燃油车整体销量、利润下滑已成不争事实，新能源汽车超越燃油车的历史性拐点迟早会来临。下图也表明，吉利的利润连续两年下滑，燃油车贡献逐年缩水。“这场新的马拉松赛中，最终鹿死谁手还需要时间检验，好戏还在后头。”58岁的“汽车疯子”李书福掷地有声。最终，吉利会成为李书福口中最后为数不多的幸存者吗？