什么是结缔组织病?什么是混合性结缔组织病,两者区别在哪里?
结缔组织病
结缔组织病泛指结缔组织受累的疾病,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
【临床特征】每一种结缔组织病临床表现不一,很多具有特征性的表现,比如类风湿关节炎是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症;干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,口干、眼干是其典型症状。但不同的结缔组织病具有某些相同的病理学、免疫学特征,如多器官、多系统(像皮肤、肌肉、心、肾、中枢神经等)受累,病情复杂多变,病程迁延不愈,可伴关节痛、发热、血管炎、血沉增快等。
【治疗】每种结缔组织病一般以对症治疗和控制病情为主,治疗方案和药物剂量需注重个体化调整。
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病(MCTD)具有至少两种结缔组织病(CTD)的重叠特征,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风湿关节炎(RA)等,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。
【临床特征】典型表现有乏力,易疲劳,多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力,食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同,有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状,有些患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现。
【治疗】对于MCTD的治疗,目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归,同一患者可能在某个时间段接受不同的治疗方案。一般而言,糖皮质激素对本病的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和肾炎均有良好反应;轻度关节炎可用非甾类抗炎药,如布洛芬或萘普生控制,重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤等;皮肤损害可用氯喹治疗;肾炎则给予环磷酰胺静脉冲击治疗,并加用糖皮质激素;食管功能障碍者,吞咽困难伴反流者应用质子泵抑制剂,严重者使用抑酸剂与促动药联合治疗。
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结缔组织病
结缔组织病泛指结缔组织受累的疾病,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。
【临床特征】每一种结缔组织病临床表现不一,很多具有特征性的表现,比如类风湿关节炎是手、足小关节的多关节、对称性、侵袭性关节炎症;干燥综合征是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,口干、眼干是其典型症状。但不同的结缔组织病具有某些相同的病理学、免疫学特征,如多器官、多系统(像皮肤、肌肉、心、肾、中枢神经等)受累,病情复杂多变,病程迁延不愈,可伴关节痛、发热、血管炎、血沉增快等。
【治疗】每种结缔组织病一般以对症治疗和控制病情为主,治疗方案和药物剂量需注重个体化调整。
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病(MCTD)具有至少两种结缔组织病(CTD)的重叠特征,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、类风湿关节炎(RA)等,血清免疫学检查具有多种自身抗体,独立于其他结缔组织病。
【临床特征】典型表现有乏力,易疲劳,多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力,食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同,有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状,有些患者并不一定同时具备MCTD的多种临床表现,重叠的特征可相继出现。
【治疗】对于MCTD的治疗,目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归,同一患者可能在某个时间段接受不同的治疗方案。一般而言,糖皮质激素对本病的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和肾炎均有良好反应;轻度关节炎可用非甾类抗炎药,如布洛芬或萘普生控制,重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤等;皮肤损害可用氯喹治疗;肾炎则给予环磷酰胺静脉冲击治疗,并加用糖皮质激素;食管功能障碍者,吞咽困难伴反流者应用质子泵抑制剂,严重者使用抑酸剂与促动药联合治疗。
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未分化结缔组织病与混合性结缔组织病有什么区别?
很多患者有这样的困惑,被诊断未分化结缔组织病或混合性结缔组织病后,不知道此为何病,是否严重,预后怎样,这两种病有何区别……
未分化结缔组织病患者具有结缔组织病常见的症状:多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等,及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性,免疫球蛋白增高等。就某个体而言,他具有临床上狼疮、类风湿、硬皮病或多肌炎/皮肌炎等结缔组织病的常见症状,但不存在与这些疾病相关的特异性抗体,亦不符合其独特疾病,(如狼疮,类风湿,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或混合性结缔组织病)的诊断标准。
临床症状可能是某一独特疾病的早期表现,随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病,或维持这些症状很长的时间不变,或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称为未分化结缔组织病。
由于未分化结缔组织病症状轻,一般以对症治疗为主。治疗的目的是缓解症状,使病情长期缓解和预防不良转归。治疗方案应注意个体化原则,并注意药物的不良反应。
未分化结缔组织病,预后相对较好,半数以上患者,长期随访可完全缓解。但仍然有1/3的患者最终发展成某种确定的结缔组织病,所以仍然需要长期的随访。
混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准,可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状,但不满足其诊断标准,并以雷诺现象、肿胀、肺部受累及高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体等为特征。
典型表现有乏力,易疲劳,多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力,食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同,有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状,有些患者并不一定同时具备混合性结缔组织病的多种临床表现,重叠的特征可相继出现。
经过上面简要的介绍,您是否对未分化结缔组织病和混合性结缔组织病有了初步了解呢?
很多患者有这样的困惑,被诊断未分化结缔组织病或混合性结缔组织病后,不知道此为何病,是否严重,预后怎样,这两种病有何区别……
未分化结缔组织病患者具有结缔组织病常见的症状:多关节炎、雷诺现象、肌炎、血管炎、浆膜炎、肺间质变等,及血清免疫学等检查常有抗核抗体、类风湿因子或LE细胞阳性,免疫球蛋白增高等。就某个体而言,他具有临床上狼疮、类风湿、硬皮病或多肌炎/皮肌炎等结缔组织病的常见症状,但不存在与这些疾病相关的特异性抗体,亦不符合其独特疾病,(如狼疮,类风湿,硬皮病,多肌炎/皮肌炎或混合性结缔组织病)的诊断标准。
临床症状可能是某一独特疾病的早期表现,随着疾病的进展可以演变成某一确定的结缔组织病,或维持这些症状很长的时间不变,或治疗后症状减轻、好转或消失。所以把临床上诊断不明的结缔组织病称为未分化结缔组织病。
由于未分化结缔组织病症状轻,一般以对症治疗为主。治疗的目的是缓解症状,使病情长期缓解和预防不良转归。治疗方案应注意个体化原则,并注意药物的不良反应。
未分化结缔组织病,预后相对较好,半数以上患者,长期随访可完全缓解。但仍然有1/3的患者最终发展成某种确定的结缔组织病,所以仍然需要长期的随访。
混合性结缔组织病有国际上认可的诊断标准,可有类似系统性红斑狼疮、多发性肌炎或进行性系统性硬化症等的临床症状,但不满足其诊断标准,并以雷诺现象、肿胀、肺部受累及高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体等为特征。
典型表现有乏力,易疲劳,多关节炎、雷诺现象、手指肿胀或指端硬化、肺部病变、肌痛和肌无力,食管功能障碍等。此外亦有发热、淋巴结肿大、脱发、皮疹、颊部红斑、浆膜炎等。不同的患者表现也不尽相同,有些患者在疾病初始即出现典型的重叠症状,有些患者并不一定同时具备混合性结缔组织病的多种临床表现,重叠的特征可相继出现。
经过上面简要的介绍,您是否对未分化结缔组织病和混合性结缔组织病有了初步了解呢?
此病如单独存在,同时无其他自身免疫系统疾病,则称原发性干燥综合征:如伴有类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,系统性硬化,肌炎,皮肌炎,混合性结缔组织疾病怎称继发性干燥综合征,本病在我国研究比较少,直到1980年以后才一起注意,通过调查研究发现原发性干燥综合征患病率为0.3%~0.7%患病不低于类风湿关节炎,约50%干燥综合征属于继发性干燥综合征,约25%的类风湿关节炎或系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征客观依据。
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