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昨天聊了一下特发性矮小,尤其是遗传性身矮的娃需不需要治疗的事,之后收到提问,如果对这部分孩子进行治疗,那治疗效果咋样,有数据报道吗。
要想数据科学,就得设计科学的实验,但由于纳入标准、生长激素的使用剂量及结局指标不同,样本量小,试验脱落率高(通常治疗反应越小的患者越容易脱落),再加上缺乏恰当对照组,所以关于生长激素治疗特发性身矮的临床试验结果有限,而且评估起来也相对复杂。
现有的研究显示:经过生长激素治疗,短期生长速度和成年身高轻微增加,但与同龄人相比,接受治疗者仍然相对矮小。采用生长激素常规方案进行治疗的研究报道,与预计成年身高相比,实际成年身高平均增加4-10cm,具体可参看图1。但身高增长有很大个体差异,有一部分儿童的成年身高并无增加。如果在儿童期早期启动生长激素治疗,身高增长速度和成年身高结局一般会较好,共识认为,启动生长激素治疗的最佳年龄是5岁到青春期早期。
特发性身矮儿童使用生长激素治疗,疗效和下述因素有关,疗效更好的特征包括:
[绿丝带]开始治疗时的身高(越高越好)
[绿丝带]开始治疗时的年龄(如果在5岁以后开始,则年龄越小越好)
[绿丝带]生长激素治疗第1年的身高反应(初始反应越大,远期结局越佳)
[绿丝带]父母身高平均值(父母越高越好)
参考文献:特发性身材矮小的生长激素治疗. Erick J Richmond, MD,Alan D Rogol, MD, PhD.Uptodate.
更多内容:
特发性矮小需要治疗吗https://t.cn/A6Xp5msm
❤️科普不能代替诊疗,具体情况需到医院就诊后决定哦
昨天聊了一下特发性矮小,尤其是遗传性身矮的娃需不需要治疗的事,之后收到提问,如果对这部分孩子进行治疗,那治疗效果咋样,有数据报道吗。
要想数据科学,就得设计科学的实验,但由于纳入标准、生长激素的使用剂量及结局指标不同,样本量小,试验脱落率高(通常治疗反应越小的患者越容易脱落),再加上缺乏恰当对照组,所以关于生长激素治疗特发性身矮的临床试验结果有限,而且评估起来也相对复杂。
现有的研究显示:经过生长激素治疗,短期生长速度和成年身高轻微增加,但与同龄人相比,接受治疗者仍然相对矮小。采用生长激素常规方案进行治疗的研究报道,与预计成年身高相比,实际成年身高平均增加4-10cm,具体可参看图1。但身高增长有很大个体差异,有一部分儿童的成年身高并无增加。如果在儿童期早期启动生长激素治疗,身高增长速度和成年身高结局一般会较好,共识认为,启动生长激素治疗的最佳年龄是5岁到青春期早期。
特发性身矮儿童使用生长激素治疗,疗效和下述因素有关,疗效更好的特征包括:
[绿丝带]开始治疗时的身高(越高越好)
[绿丝带]开始治疗时的年龄(如果在5岁以后开始,则年龄越小越好)
[绿丝带]生长激素治疗第1年的身高反应(初始反应越大,远期结局越佳)
[绿丝带]父母身高平均值(父母越高越好)
参考文献:特发性身材矮小的生长激素治疗. Erick J Richmond, MD,Alan D Rogol, MD, PhD.Uptodate.
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特发性矮小需要治疗吗https://t.cn/A6Xp5msm
❤️科普不能代替诊疗,具体情况需到医院就诊后决定哦
多发性一过性白点综合征到底恢复有多快?!
多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是一种罕见的、病因不明的疾病,其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮(RPE)水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别,在于其独特的临床表现,如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微,大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症,但有时视力也可能急剧恶化,甚至下降到0.1。
事实上,即使这么严重的情况,视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平!部分患者发病后1~2周内就明显好转,大多数患者发病后4~8周内视力达到0.6~1.0。
一般情况下,视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致,同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退,留下细微的RPE色素改变,FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBES)相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等,还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍,在荧光素血管造影(FA)上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)合并MEWDS的病例也有报道,提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)、急性带状隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)相关,似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作,而且不会复发,但至少有10例病例报告为双眼受累,至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中,眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见,主要为中央凹下新生血管膜形成,发病数周或数月后发生,并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS,9例MEWDS患者中有4例(44.4%)检测到HLA-B51单倍型,提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加,所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示:MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
多发性一过性白点综合征(Multiple evanescent white dot syndrome,MEWDS)是一种罕见的、病因不明的疾病,其特征是在视网膜外层深部或视网膜色素上皮(RPE)水平出现白色点状病变。
多发性一过性白点综合征与其他发生在RPE层面的疾病的区别,在于其独特的临床表现,如病灶形态、相关的黄斑颗粒状、短暂性、血管造影的特征性表现。
此外还有单眼发作、自限性、无明显的后遗症、无相关的全身累及病变、快速恢复和良好的视觉效果等。
MEWDS患者的主观感觉可以很轻微,大多表现为轻度视力模糊或飞蚊症,但有时视力也可能急剧恶化,甚至下降到0.1。
事实上,即使这么严重的情况,视力也可以神奇地迅速恢复至正常或接近正常水平!部分患者发病后1~2周内就明显好转,大多数患者发病后4~8周内视力达到0.6~1.0。
一般情况下,视力好转程度与视网膜病变的恢复程度相一致,同时黄斑的白点和颗粒状外观趋于消退,留下细微的RPE色素改变,FA表现为为窗样缺损。
曾有几例关于MEWDS与急性特发性盲点扩大综合征(acute idiopathic blind spot enlargement syndrome,AIBES)相关的病例报道。这些MEWDS患者还表现为视盘水肿、传入性瞳孔障碍、中心视力丧失、盲点扩大等,还可能出现其他视野缺陷和色觉障碍,在荧光素血管造影(FA)上表现为视盘高荧光。
急性黄斑神经视网膜病变(acute macular neuroretinopathy,AMN)合并MEWDS的病例也有报道,提示这类疾病具有相同发病机制。也有报道显示了MEWDS与多灶性脉络膜炎(Multifocal choroiditis and panuveitis,MCP)、急性带状隐匿性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy,AZOOR)相关,似乎这些疾病都拥有共同的遗传易感性和致病因素。
虽然大多数MEWDS病例是单眼发作,而且不会复发,但至少有10例病例报告为双眼受累,至少5例病例报道为慢性复发性病程。在双眼发病的患者中,眼底改变通常不对称。
MEWDS的晚期后遗症很少见,主要为中央凹下新生血管膜形成,发病数周或数月后发生,并可能自行消退。
有报告显示乙肝疫苗接种后可发生MEWDS,9例MEWDS患者中有4例(44.4%)检测到HLA-B51单倍型,提示自身免疫炎症。
而且在MEWDS患者及其亲属中系统性自身免疫疾病的发病率增加,所以MEWDS等炎性脉络膜视网膜病变可能存在遗传性易感因素。
参考文献:
1. Diagnosis & Treatment of Uveitis Second Edition (2013). C Stephen Foster. Albert T Vitale
2. The Retinal Atlas. 2nd Edition (2010) K. Bailey Freund
图示:MEWDS眼底大量白色点状病变
图片来自《The Retinal Atlas》
上周四,我家的小猫突然尿血,让我惊慌不已。经历了去医院,居家全方位观察,自己挑灯查资料等细心呵护下,终于有了好转。今天,我就把心得体会和大家分享一下。
关于病症
我家小猫得的是自发性膀胱炎,也叫特发性膀胱炎。自发性/特发性的意思就是“原因不明”,因此很难找到罪魁祸首。一般认为是环境变化造成压力,引起自发性膀胱炎。自发性膀胱炎在2-6岁以下的猫非常常见。最需要注意的是,尿血并不可怕,闭尿是最可怕的。尿闭会导致猫的肾损伤严重的会死亡。
关于就医
我现在深刻的感受到,无论是人得病,还是宠物得病;无论是你在一线大城市,还是在小镇乡村,要和医生多交流的同时一定要自己做功课!查资料!避免过度治疗!
比如自发性膀胱炎,如果在没有闭尿的情况下最有效的治疗方式是多喝水,并稳定猫的情绪止痛,让它大量喝水冲洗膀胱。
而医院可能会建议你一些非常过激的治疗,比如导尿,比如尿路改造,这对猫有很大的伤害,要慎重考虑。
我自己这次经历是告诉我,如果比较好的医生,在做完血常规、X光和B超后,判断不严重,开止痛和安抚应激的药,告诉你回家让猫多喝水(每KG的猫是50ml一天)。你可以用针管灌,可以停掉干粮在罐头里加水,各种方法只要让它喝足水,大概率是能自愈的。
总结就是,轻治疗好于复杂治疗,保守治疗好于侵入性强的治疗。
最后说一点关于猫食
猫本身是肉食动物,从肉中会补充一些水分。所以猫相对狗不那么爱喝水,但如果它保持野生状态,吃丰富多彩的肉,也可以解决这个问题。可是家养的猫,大概率是吃猫粮+水的搭配。这样从先天条件来说,就会导致猫喝水不足的问题。如果要避免猫的泌尿系统疾病,就还是尽可能在你精力足的情况下,以生骨肉、猫饭或是主食罐头为主,能减少生病机率。
评论第一条附上:
以下是猫血尿的一些最常见原因
关于病症
我家小猫得的是自发性膀胱炎,也叫特发性膀胱炎。自发性/特发性的意思就是“原因不明”,因此很难找到罪魁祸首。一般认为是环境变化造成压力,引起自发性膀胱炎。自发性膀胱炎在2-6岁以下的猫非常常见。最需要注意的是,尿血并不可怕,闭尿是最可怕的。尿闭会导致猫的肾损伤严重的会死亡。
关于就医
我现在深刻的感受到,无论是人得病,还是宠物得病;无论是你在一线大城市,还是在小镇乡村,要和医生多交流的同时一定要自己做功课!查资料!避免过度治疗!
比如自发性膀胱炎,如果在没有闭尿的情况下最有效的治疗方式是多喝水,并稳定猫的情绪止痛,让它大量喝水冲洗膀胱。
而医院可能会建议你一些非常过激的治疗,比如导尿,比如尿路改造,这对猫有很大的伤害,要慎重考虑。
我自己这次经历是告诉我,如果比较好的医生,在做完血常规、X光和B超后,判断不严重,开止痛和安抚应激的药,告诉你回家让猫多喝水(每KG的猫是50ml一天)。你可以用针管灌,可以停掉干粮在罐头里加水,各种方法只要让它喝足水,大概率是能自愈的。
总结就是,轻治疗好于复杂治疗,保守治疗好于侵入性强的治疗。
最后说一点关于猫食
猫本身是肉食动物,从肉中会补充一些水分。所以猫相对狗不那么爱喝水,但如果它保持野生状态,吃丰富多彩的肉,也可以解决这个问题。可是家养的猫,大概率是吃猫粮+水的搭配。这样从先天条件来说,就会导致猫喝水不足的问题。如果要避免猫的泌尿系统疾病,就还是尽可能在你精力足的情况下,以生骨肉、猫饭或是主食罐头为主,能减少生病机率。
评论第一条附上:
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