【重症肌无力的症状及诊断】

  在日常的工作中,我经常会遇到患者或家属询问一些有关重症肌无力的问题,他们的困惑有很多相同的地方,我把它们加以整理,写出来,希望能给患者带来帮助,下面是症状篇

  一问:什么是重症肌无力?

  答:重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。

  通俗的说,由于体内的异常抗体,可以使全身的肌肉分别的或单独的不能正常工作,从而产生不同的相应症状。这些抗体大部分是由我们人体的器官---胸腺产生的。

  二问:胸腺在哪里?对人有什么作用?

  答:胸腺位于人体正中胸骨的后方,大家自己用手摸自己的颈部,在正中间脖子的最下面会摸到一个骨性的半圆弧状的边缘,它就是胸骨的上缘,胸腺就在这个上缘下边胸骨的后方。胸腺是人体的免疫器官,但在18岁左右它就会逐渐退化萎缩,完成了它的光荣使命,变成了没有功能的脂肪组织。

  三问:重症肌无力有哪些症状呢?

  答:.按照疾病累及的部位所产生的症状我们把它分为三型:眼肌型、延髓肌型和全身型。肌无力症状通常早晨轻而下午、晚上会逐渐加重,当然也可有不同的表现。

  (1)眼肌型重症肌无力:就是病变累及支配眼睛的肌肉,轻者表现睁眼无力,眼睑下垂,眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。

  (2)延髓型(或球型)重症肌无力:就是病变累及头面部的肌肉,可出现闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。

  (3)全身型重症肌无力:就是病变累及颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;偶见肌萎缩。

  危象是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重无力,导致呼吸困难,喉头与气管分泌物增多而无法排出,需排痰或人工呼吸。可危及生命。

  以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。

  四问:这些症状太多,看着不太清楚,和其他疾病有什么区别呢?

  答:重症肌无力难诊断的根本原因,是因为病人对此病的早期症状一无所知,出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力早期症状的各种表现有所了解,一旦出现了某种症状,就会及时就诊,在专科医生的帮助下,一定会较早地作出正确的诊断。

  所以,好吧,让我把最常见的症状一个一个的给大家说一说。

  五问:眼睑下垂是怎么回事呢?

  答:眼睑下垂又称耷拉眼皮。以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。有患者开始认为是需要美容来处理,还有患者无所谓,看东西时就用手拽着眼皮,或者抬着头看人,更有人用胶布把眼皮黏上去。

  六问:复视是怎么回事?

  答:复视即看东西重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

  七问:全身无力是怎么回事?

  答:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显著加重,好像是装出来似的。原来能走1里地,现在走半里就要歇口气。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

  八问:咀嚼无力是怎么回事?

  答:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了,看着好吃的东西确无法仔细品尝。

  九问:吞咽困难是怎么回事?

  答:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。如果再伴有咀嚼无力,患者就只能“望食兴叹”了,非常痛苦。

  十问:头面部肌肉受累会是什么表现?答:说话鼻音,声音嘶哑,就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。还有的患者由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

  十一问:颈部肌肉受累会是什么表现呢?

  答:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手托着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

  十二问:呼吸困难是怎么回事呢?

  答:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有患者形容就像有一座山压在胸口,非常痛苦。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

  十三问:是什么原因导致重症肌无力呢?

  答:目前该病的确切病因仍不清楚,已经研究出来的是所有患者的血内都有异常的抗体,正是这些罪魁祸首导致了重症肌无力的各种症状。

  十四问:如何确诊呢?

  答:如果患者出现上面所讲的症状,就需要到正规的神经内科就诊,大夫一般会给予常规的相应检查,如抽血查某些抗体、新斯的明试验、肌电图、胸部CT等。

【嫦娥奔月,到底怎么读?】
嫦娥奔月的故事家喻户晓,小学语文教材也多有收录。人教版三年级语文收录李商隐《嫦娥》诗,人教版六年级语文《千里梦圆在今朝》提到“嫦娥奔月”。《现代汉语词典》第7版在“奔”bēn的义项①“奔走;急跑:~驰|狂~”后新增了“嫦娥~月”例。不少人认为,“嫦娥奔月”中的“月”是嫦娥的目的地,“奔”对应于《现代汉语词典》“奔”bèn的义项①“直向目的地走去”,应读bèn,据此断定《现代汉语词典》第7版处理有误,质疑声不断。笔者对“奔”的语义以及“奔月”“奔梦”的读音进行了考辨。

“奔”的语义发展

“奔”bēn的基本义为“奔走;急跑”。“奔”的字形从三止,即三只脚板,身体前倾,大步腾空奔跑。《诗·小雅·小弁》“鹿斯之奔,维足伎伎”,“伎伎”是行步舒展的样子,“奔”就是普通意义上的奔走。因发生变故、躲避危险而奔走就是“逃跑”,逃走流亡到别的地方就是“逃亡”。如《左传》“师噪而从之,三国奔,楚师大奔。”(昭公二十三年);“五月辛丑,大叔出奔共。”(隐公元年)

上面前一例说的是吴军擂鼓呐喊追杀上去,三国的军队逃跑,楚国的军队拼命逃跑。这里的“奔”是“逃跑”义。后一例中的叔段因为图谋造反,被哥哥郑庄公打败,从封地京城出亡到共国,这里的“奔”是“逃亡”义。

女子私自投奔所爱的人,或跟他一起逃走的“私奔”,如:“中春之月,令会男女。于是时也,奔者不禁。”(《周礼·地官·媒氏》)

根据不同的语境和施事者而形成“奔”的这些特指义,仍读bēn。

由本义引申出“朝着确定的人、地点急走”,其语义重点放在动作的趋向和所奔的对象,这时“奔”的动作本身被忽视。为了在读音上区分语义,声调读为去声,这种现象属于变调构词。《汉语大词典》立了这个义项,释为“直趋;投向”,并举《史记》的例子:“吴粮绝,卒饥,数挑战,遂夜奔条侯壁,惊东南。”(《史记·吴王濞列传》)

北京大学孙玉文教授指出,“奔”的去声读音较早就有著录,唐代《王仁昫刊谬补缺切韵一》逋闷反:“奔,急赴。”元代文献中去声“奔”已经运用得很普遍,如“方信将军不下马,也须各自奔前程。”(《元曲选·正报恩》楔子)

上述用例“奔”的宾语目的地语义很明确,“奔”均应读bèn。

“奔月”的读音考辨

“奔月”的“奔”争论的焦点是现代汉语中当“奔”后接处所词时是否都必须读bèn。我们先来分析《现代汉语词典》“奔”bèn音项下的义项为:

奔①(动)直向目的地走去:投~|直~工地|他顺着小道直~那山头◇~向小康。②(介)朝;向:~这边看|渔轮~渔场开去。③(动)年纪接近(四十岁、五十岁等):他是~六十的人了。④(动)为某事奔走:~球票|你们生产上还缺什么材料,我去~。

“奔”bèn义项①举例中“工地、山头”是“奔”的目的地,“小康”是“奔”的目的,语义发生虚化,因此,在该例前面加上“◇”提示这是比喻用法。当“奔+目的地”的组合后面另有动词时,引申为义项②;当“奔”后接的是年龄段时,引申为义项③;当“奔”后接的是某项要去做的事情时,引申为义项④。所有这4个义项,均含有指向目的这一核心语义。

《现代汉语词典》中“奔”bèn组成的词语有:“逃奔”“投奔”“奔命”“各奔东西”“奔头儿”。“逃奔、投奔”后面必须接目的地,“奔命、各奔东西”中的“奔”后接的“命、东西”就是“奔”的目的,“奔头儿”是“奔”的转指义,即所指的对象。与单字“奔”bèn相同,上述词语也均含指向目的这一语义。

下面接着看《现代汉语词典》“奔”bēn组成的后面能接处所的词语:“奔赴”“奔逃”“出奔”。以上“奔赴”的“向(一定目的地)”义源自“赴”的语义,“奔”仍为“奔走”义。“奔逃、出奔”包含着“奔走”义,后面不一定接目的地。由于“奔”bēn也可以接处所词,因此,单纯用“奔”接处所词来判断读bèn是片面的。

嫦娥奔月的传说虽有不同版本,但嫦娥吃不死药后离家出奔,飘然飞到月宫的情节是一致的。“奔月”的“奔”侧重在动作本身,嫦娥吞食不死药前并非把月亮作为目的地,因此“奔”宜读bēn。《汉语大词典》收录了“奔月”条,“奔”读bēn。另外,从唐诗平仄情况来看,“奔月”的“奔”应为平声。如崔备《中秋夜听歌联句》:“此夕来奔月,何时去上天。”对应的平仄是:仄仄平平仄,平平仄仄平。

“奔梦”的读音歧异

党的十八大以来,随着中国梦的提出,“奔梦”成为热词,如“朝夕奔梦”“奔梦路上,不畏艰难”。“梦”为中国梦,是“奔”的目的。根据上文分析,“奔”的两个音项均可接处所词,但是音项bèn还可接抽象名词作为行动的目的。与“奔小康、奔向好日子”等“奔”后接抽象名词的情况相类似,“奔梦”的“奔”应读bèn。

“奔”bēn和bèn两个音项反映了语义引申脉络,bèn音项是为特殊语义用变调方式专立的。“望”与“奔”有相同的语义引申脉络,《现代汉语词典》收录了观看义(含目的义)、介词义和年龄接近义:

望①(动)向远处看:登山远~|一~无际的稻田。……⑨(介)对着;朝着:~我点点头|~他笑了笑。⑩〈书〉(年龄)接近:~六之年(指年近六十)。

语义引申是一个连续统,“望”在语义引申中未做变调区分,而“奔”划为两个音项,中间状态下难以截然划开,存在读音两可的情况。以“奔向”为例,与“奔赴”一样,“奔向”后接目的地是由“赴、向”的语义决定的,“奔”的读音仍应由自身语义情况来判断,如:

“南来北往的货船通过长江,奔向大海,驶向世界。”(《光明日报》2014年8月20日2版)

“黄河水从我面前汩汩东泻,奔向大海。”(《光明日报》2018年1月12日14版)

前一例“奔”与“驶”对举,动作义很明显,无疑应读bēn;后一例“奔”的语义侧重动作还是目的难于判断,如不特别强调指向目的地的语义,仍可读bēn。

(作者为中国社会科学院辞书编纂研究中心秘书长、语言研究所词典编辑室主任)

来源:光明网-《光明日报》

《车夫》-11

文/介玮

第一天正式上课就迟到了,我没好意思从前门进教室而是走了后门,贼一样悄悄溜进去的,悄无声息地坐在中间一行最后一排的一个空位子上。坐好,我把应带的书塞进课桌抽屉里,然后转过头来冲坐我身边的男同学微笑着点了点头算是打了个招呼。男同学见我冲他点头微笑也回之以礼,接着,我俩压低嗓门贼一样低声做了相互介绍。

他文绉绉地问我:“同学,请问你贵姓?”

我他……,我真想骂人。老实讲,我对这种文雅的非口语的问话方式很不适应,但转念一想现在我不是和海波在一起,我是在电大的教室里与一群和我一样的伪知识分子们在一起。于是我拿腔拿调文质彬彬地回答道:“免贵姓刘,单名一个玮字。不是单人旁的伟大的伟,是王字旁的玮”。

“我姓黄名江”。

“新疆的疆?”

“不是,是长江的江。我的老家在长江边上,父母给我起这个名字是为了寄托对故乡的思念”。

“四川人?”

“不,湖北人”

“你父母给你起名可真够离谱的,他们思念故乡有你什么事儿?”

黄江腼腆地笑了笑,自嘲道:“天上九头鸟,地上湖北佬。湖北人的思维方式是有些与众不同。你老家哪里人?”

“陕西,陕西西安”。我说。

“西安好地方啊!八百里秦川,六朝古都,人杰地灵……”

没等黄江说完我打断了他夸赞西安的漂亮话假装反对说:“好什么好,埋死人的地方”。其实,我心里都美翻了过去,谁不爱听别人夸赞自己故乡的漂亮话呢?

黄江一下懵了,问道:“埋死人,这话怎么讲?”

“你不知道?”我表示怀疑地问黄江。

“不知道”。黄江肯定地回答。

“江南出才子,陕西埋皇帝。这话你听说过吧?”

黄江点点头笑道: “这话我听说过。陕西帝王陵寝的确是全国之最,还真是埋了不少死人,据说有七十多座陵寝”。

“这我不太清楚”。

我和黄江暄得挺投机,相谈甚欢,相见恨晚,都认为与对方颇有缘分,便相互问了对方的工作单位出生日期等等。

黄江说:“刘玮,你比我大两个月,以后我就叫你玮哥,你就叫我江江吧”。

我说:“好,以后我就叫你江江,你叫我玮哥”。说完突然一想不妥,赶紧纠正说,“以后你还是叫我刘玮好一些”。

“不行,我就叫你玮哥”。黄江固执地说。

我他……,我又想打人了,真想拿个什么东西在黄江这家伙的脑袋上砸一下,让你再叫我玮哥。

教室里,老师在讲台上大声喋喋不休,我和黄江在下面小声喋喋不休,结果老师讲了些什么我全然不知。好在说是今天正式上课实际上课本上的东西一点都没讲,和黄江喋喋不休的空隙我听了几耳朵老师的讲话,全是题外话,没有一句讲的是课本上的东西。我也注意到全班同学注意听讲的没几个人,全都在那儿蝇声细语没完没了地瞎嘀咕,也不知道都在瞎嘀咕些啥。在来电大之前大家彼此都不认识,怎么都像我和黄江一样,相见恨晚,相谈甚欢。可见,来电大上课除了能满足我们虚荣的上进心,还能扩展我们的交友范围,特别是男女之间那种交往的迫切心更是赤裸裸的。

我还注意到,坐在我这一行第一排的一对男女同学公然在老师的眼皮子底下玩起了打情骂俏的游戏,不过他们玩得很隐蔽,老师始终没有发现他们在玩游戏,当然,也可能是老师压根就懒得理他们。他们玩的游戏我在上小学的时候就玩过,就是那种在课桌中间划一条线,双方约定谁也不许越过此线侵占对方的地盘。记忆中上小学时的我很霸道,喜欢欺负女同学,所以课桌中间划线的约定往往是对女同学而言,并且具有法律般的权威,可对我来说就是一纸空文,无论在任何时候我都可以随意越线,女同学就不行,一旦越线立刻会遭到我有力的反击。对于我的越线行为女同学总是无力反击,只有当她举起手来报告老师说我欺负她,我才会在老师的监督下像被关进监狱的囚犯那样遵守约定。坐在第一排的男女同学玩的就是这种游戏,只不过他们玩的时候,男的没有我那种霸道,女的不像我的女同学那样软弱可欺,他们胳膊肘对胳膊肘互相顶着对方,不让对方越线,但女同学终归没有男同学劲大,几番较量过后都是女同学败下阵来,然后我就看着女同学提起粉拳在男同学的胳膊上轻轻地捶捶打打,男同学就那种黄盖一样自愿挨打看着女同学傻乎乎地笑,一个指头都不还一下。女同学打完了以后就往课桌上一趴,胳膊肘又一次越过中线,于是游戏再次开演。我看得明白,游戏在他们之间已经超出了游戏本身的范畴,成了传递他们之间互吐情愫的载体。

男女同学玩游戏引得我也是浮想联翩,望着工企班硕果仅存的几个女生,我脑瓜子里胡乱想着她们中间会不会有和自己幻想中的妻子类同的女生,要是有那该多好啊,我就可以近水楼台先得月喽。


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